Детская хирургия том 1 - Ашкрафт К.У.
ISBN 5-90131-10-10
Скачать (прямая ссылка):
предназначенное для легких, в частности — кишеч-г 10. 11 ником, выпячивающимся в грудную клетку.
Легочная гипоплазия, сочетающаяся с врожденной диафрагмальной грыжей (ВДГ), характеризуется уменьшением количества бронхиальных ветвей и альвеол.12 Поражена также и сосудистая сеть легких.12 А поскольку число ветвей легочной артерии соответствует количеству бронхов, го и этот показатель уменьшен при легочной гипоплазии.13 Кро-
ДИАФРАГМАЛЬНЫЕ ГРЫЖИ 233
ме того, артерии имеют меньший диаметр и более толстую мышечную стенку. Мышечный слой распространяется и небольшие артерии, расположенные листальнее терминальных бронхиол, подобно тому, как это бывает у маленьких детей с первичной легочной гипертензией, мскониевой аспирацией и синдромом гипоплазии левых отделов сердца.9
У маленьких детей с гипоплазией легких часто возникает легочная гипертензия, причинами которой являются: уменьшение количества легочных сосудов и объема капиллярного русла, повышенная резистентность аномально толстой мышечной артериальной стенки и патологически обостренная реакция артериальной мускулатуры на гипоксию, гиперкапнию, ацилоз и другие медиаторы сосудистого тонуса.13
История. Б 1579 г. Aiiibroise Раге (1510— 1590) сообщил о двух случаях травматической диафрагмальной грыжи.м По данным работы The-ophil Bonet (1620 1689), опубликованной в
1679 г., первое наблюдение НДГ принадлежало Lazare Riviere (1589—1655). который обнаружил дефект диафрагмы у 24-летнего мужчины при посмертном исследовании.1,1 В 1769 г. Giovanni Batiis-la Morgagni (1682—1771) суммировал сообщения о различных видах диафрагмальных грыж и они сал первый случай субстерналыюй диафрагмальной грыжи.14 В этом обзоре он, кроме всего прочего, ссылался на Stehelinus. который при аутопсии плода обнаружил левостороннюю диафрагмальную грыжу, при этом левое легкое имело одну долю и размеры его были в три раза меньше, чем правого легкого,
В 1848 г. Vincent Alexander Bochdalek (1801 — 1883), анатом, сообщил о двух случаях ВДГ, которая, как он считал, была вызвана разрывом мембраны в люмбокостальном треугольнике.*5 Однако основанием данного треугольника является 12-е ребро и при самых различных посмертных исследован них нередко отмечается слабое развитие именно этого участка. В иллюстрациях же Богда-лека в одном случае был ясно показан сзади от дефекта ободок диафрагмальной мышцы, а не 12-е ребро, что не соответствовало предложенной им трактовке причины возникновения ВДГ.
В 1902 г. Broman опубликовал данные детального исследования эмбриогенеза диафрагмы. Он установил, что грыжевое выпячивание является результатом недостаточного слияния поперечной перегородки и плевроперитонеальных складок.1 И хотя врожденная задпелатеральная диафрагмальная грыжа традиционно считается выпячиванием через щель Богдалека, одна ко ясно, что не Богда-лек установил механизм развития данного порока (он считал причиной разрыв мембраны) и ие в люмбокостальном треугольнике (как это звучало в его трактовке) локализуется обычно дефект.
В 1888 г. Naumann из Швеции впервые сообщил об оперативном лечении ВДГ у взрослого человека. Однако больной умер.14 Первое успешное вмешательство было осуществлено Heidenhain в 1902 г. у 9-летнего мальчика.16 Для закрытия де-
фекта из трансторакалыюго доступа этот хирург использовал марлю, пропитанную трийодметаиом (йодоформ). Однако возник рецидив, в связи с чем больной был повторно оперирован уже через живот. В 1928 г. Bettman и Hess оперировали 3,5-ме-сячного ребенка, который выжил, а в 1940 г. Ladd и Cross успешно восстановили диафрагму у ребенка в возрасте 40 часов от рождения. Harrison с со-авт. были первыми, кто оперировал ВДГ внутриутробно. После 11 неудач последующие три операции были у них успешными — дети родились жизнеспособными.17
ВРОЖДЕННАЯ ДИАФРАГМАЛЬНАЯ ГРЫЖА (ВДГ)
ВДГ встречается с частотой 1 па 2000 рождений, включая мертворожденных. Истинная природа ВДГ стала значительно более понятной с тех пор, как в практику было широко внедрено ультразвуковое обследование плода. Из всех случаев ВДГ, выявленных внутриутробно, 70—75% связаны с многоводием.18 Этот показатель частоты многово-дия, возможно, несколько завышен, поскольку одним из основных поводов для ультразвукового исследования являются именно большие размеры матки, не соответствующие гестациошюму сроку, т. е. женщины с многоводием более часто потверга-ются обследованию. Тем не менее не вызывает сомнений тот факт, что при наличии многоводия летальность среди детей с ВДГ особенно высокая и составляет 72—89%.'8 При отсутствии же много-вотия этот показатель ниже, но до настоящего времени все еще превышает 50%.18 Многие из детей с ВДГ и многоводием у матери умирают сразу после рождении от легочной недостаточности, несмотря на оптимально проводимые реанимационные мероприятия. Причина многоводия, по-видимому, заключается в перегибе гастроэзофагеального перехода и/или пилоруса, когда желудок выпячивается в грудную клетку, что препятствует продвижению заглоченной амниотической жидкости. При иролабировании в плевральную полость желудка летальность обычно более высокая, чем в тех случаях, когда желудок расположен иа своем месте в брюшной полости.19 Желудок является содержимым грыжи, как правило, у больных, имеющих медиально расположенный большой дефект диафрагмы. Ясно, что чем больше количество перемещенных в грудную клетку органов, тем более недоразвито легкое.
