Детская хирургия том 1 - Ашкрафт К.У.
ISBN 5-90131-10-10
Скачать (прямая ссылка):
легкого поражением в эмориогенезе нервного гребня.30
Различные виды легочной агенезии наиболее точно могут быть охарактеризованы следующим образом: агенезия — полное отсутствие бронха и легкого; аплазия — «недоразвитое» легкое с рудиментарным бронхом; гипоплазия — рудиментарное легкое с нормальным бронхом.31
Диагноз поставить обычно не сложно, но иногда агенезия может быть принята за ателектаз, особенно если затеисние половины грудной клетки обнаруживается поздно и прн этом нет ни одного ранее сделанного снимка. При отсутствии правого легкого сердце ротировано по часовой стрелке, что проявляется в виде декстрокардии. Грудная клетка на пораженной стороне запавшая, с ослабленными дыхательными движениями (рис. 17-11).
Лечение, разумеется, должно быть направлено только на коррекцию сочетанных пороков, таких как атрезия пищевода и трахеопищеводный свищ. Главная цель при этом — максимальное сохранение дыхательных «единиц». Некоторые хирурги являются сторонниками первичных радикальных вмешательств по поводу трахеопищеводных аномалий,32 в то время как другие пропагандируют этапное их лечение.33
Двусторонняя агенезия легкого не совместима с жизнью.
Гастрогенные кисты
Гастрогенные кисты напоминают центральные бронхогенные кисты, однако в отличие от послед-
Рие* 17-11. Л. Агенезия правого легкого. Ротация сердца со смещением его в правую половину грудной клетки. В, Легочная ангмо-грнмма подтвержщет диагноз.
14 Закоа № 1622
210 ЛЕГОЧНЫЕ И БРОНХИАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ
них выстланы желудочной слизистой, а потому имеют тенденцию к пептическому изъязвлению.3,1
Диагноз может быть установлен путем сканировании с технецием, которое выявляет п кисте желудочную слизистую (рис. 17-12). Лечение состоит в хирургическом иссечении.
А шестой зашел с обратной стороны.
Он имел весьма обычный скромный рост.
Он. конечно, не достал бы до луны.
Но спокойно ухватил слона за хвост.
И улыбка промелькнула по лицу...
Слон — веревка, это ясно и слепцу.
Мезенхимальная кистозная гамартома
Эта патология, впервые описанная как новая нозологическая единица в 1986 г., может быть представлена в виде изолированной кисты или множественных двусторонних узелков. Для нее характерны следующие основные морфологические черты.33
1. Узелки диаметром меньше 1 см состоят из мезенхимальных клеток, разделенных сплетением аномально ветвящихся дыхательных путей.
2. Кистозные узелки диаметром от 0,5 до
1 см имеют камбиевый слой примитивных мезенхимальных клеток и выстилку из нормального или метаплазированного респираторного эпителия.
3. Внутри стенки кисты определяются гипертрофированные системные артерии-
Мезенхимальная кистозная гамартома обычно представлена в виде многоочагового поражения, вило текущего, поскольку узелки возникают по мере пролиферации мезенхимальных клеток и постепенной трансформации в кисты. Могут отмечаться такие осложнения как легочное кровотечение, пневмоторакс и даже малигнизация.”
Лечение обычно проводится при возникновении осложнений. Кроме того, предпринимается иссечение узелкоп для диагностического исследования. «Возможный эффект от резекции узелков и кист С целью предотвращения малигнизации должен быть тщательно взвешен на одних весах с многоочаговой природой мезенхимальной кистозной га-мартомы легкого и се доброкачественным течением у большинства пациентов».33
Эти шестеро мужчин из Индостана Долго спорили, ругаясь непрестанно,
О предмете, называемом Слоном,
И настаивая всякий на споем.
И хоть каждый был отдельно прав отчасти.
Но в итоге ошибались все, к несчастью.
Бронхолегочные аномалии из передней кишки
Эта глава заканчивается изложением предложенного для классификации интра- и экстралобарных секвестраций подразделения их на 3 группы
1. Без соединения с ЖКТ.
2. С открытым сообщением с ЖКТ.
Рас. 17-12. Грыжа нищеводного отверстия диафрагмы. Кистозная полость симулирует гастрогенную кисту. Серийное контрастное обследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта помогает в таких случаях провести дифференциальную диагностику с гастрогенной кистой.
3. С неоткрытым (без просвета) сообщением с ЖКТ.
Аномалии каждой из .этих групп могут быть инт-ралобарпыми или экстралобарными, а также сочетаться с нормальной диафрагмой или с диафрагмальной грыжей. Первоначально данное подразделение использовалось дли характеристики лишь второй группы, т. е. сообщающихся аномалий.36
При дальнейшем распространении изложенной теории термин бронхолегочные аномалии из передней кишки стал использоваться как единая кон цепция, положенная в оснопу характеристики инт-ралобарнмх и экстралобарных секвестраций, которые могут иметь следующие варианты соединения с ЖКТ:
1. Открытое
2. Фиброзным тяжем
3. Только сосудами
4. Дивертикулом
5. Фиброзным тяжем и бронхиальным или эзо-фагеальным удвоением.
В последующем было высказано предположение, что данная теория может объяснить также происхождение дивертикулов пищевода или дна желудка и кистозных удвоений.37
