Детская хирургия том 1 - Ашкрафт К.У.
ISBN 5-90131-10-10
Скачать (прямая ссылка):
ДЕФОРМАЦИИ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ ПРИ ДИФФУЗНЫХ СКЕЛЕТНЫХ РАССТРОЙСТВАХ
Асфиксическая торакальная дистрофия (болезнь Jeune)
Jeune первым в 1954 г. описал новорожденного с узкой ригидной грудной клеткой и множественными аномалиями хрящей/2 Пациент умер вскоре после рождения. Причиной смерти явилась дыхательная недостаточность. В последующем другими исследователями была дана подробная характери-
стика этой формы остеохоидродистрофии, имеющей разнообразные проявления со стороны скелета. Болезнь Jeune наследственное заболевание, передающееся а у тосом но-рецессивным путем и не связанное с хромосомными аномалиями.43 Наиболее существенными ее признаками являются узкая грудная клетка, имеющая форму колокола, и выступающий живот. Грудная клетка сужена как в поперечной, так и в сагиттальной плоскости. Из-за горизонтального направления ребер дыхательные движения резко ограничены (рис. 15-15). Ребра короткие и широкие, а их утолщенные костнохрящевые соединении едва достигают передней подмышечной линии. Реберные хрящи неправильной формы напоминают рахитические четки. Микроскопическое исследование костно-хрящевых соединений выявляет беспорядочную и плохо выраженную эндохондральную оссификацию, которая и приводит к укорочению длины ребра.
Сочетанные скелетные аномалии, которые бывают при этом синдроме, включают короткие коренастые конечности с относительно укороченными и широкими костями. Ключицы фиксированы
Швы (Tevdek или полидиоксанон)
182 ДЕФОРМАЦИИ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ
Рис. 15-16. Рентгенограмма ребенка со снондилоторакалькой дисплазией (синдром Jarcho-Levin). Тнжстая аномалия шо.іпоїшчника с множественными іюлу-ііозвпнками н крабообразными ребрами, німотную сближенными сзади и расходящимися спереди.
ДЕФОРМАЦИИ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ 183
п приподнятом положении, а гипоплазированный таз небольшой по размерам, с прямоугольными
ПОДВЗДОШНЫМИ КОСТЯМИ.
Данный синдром сам по себе, так же, как и поражение легких при нем, бывает разной степени выраженности. Первые случаи, описанные в литературе, заканчивались всегда смертью ребенка в период новорожден ноет и. Однако в последующем в разных сообщениях был представлен очень широкий диапазон процентов выживаемости среди больных с этим синдромом.44 Данные аутопсии вариабельны и показывают разнообразные аномалии легких, хотя в большинстве случаев развитие бронхов нормальное и отмечаются лишь различные виды уменьшения альвеолярного деления.45
Хирургические вмешательства при этой патологии очень редко бывают успешными. Все они заключаются в продольном расщеплении грудины и расширении расстояния между двумя ее половинами с целью увеличения инграторакального объема. Для удержания и фиксации расщепленной грудины использовались реберные трансплантаты, распорки из нержавеющей стали, трансплантаты из подвздошной кости с металлической фиксирующей пластинкой и метилметакрилатовые протезы. Однако результаты всех хирургических вмешательств зависят прежде всего от степени первичной легочной гипоплазии.
Спондилоторакальная дисплазия (Синдром Jarcho-Levin)
Спондилоторакальная дисплазия — аутосомно-рецессивный тип деформации, включающий в себя множественные аномалии позвонков и ребер- Дети с данной патологией обычно погибают в раннем возрасте от пневмонии и дыхательной недостаточности.46 При этом синдроме имеются множественные перемежающиеся пол у позвонки с поражением большей части, а иногда и всего торакального и поясничного отделов позвоночника. Центры оссификации позвонков редко пересекают среднюю линию. Множественные слияния ребер сзади, так же как и значительное укорочение грудного отдела позвоночника, обусловливают крабообразную форму грудной клетки на рентгенограммах (рис. 15-16). Одна треть пациентов имеет сочетанные аномалии, включая врожденные пороки сердца и почек. Строение костей у этих больных нормальное. Данный синдром впервые был описан у детей в пуэрто-риканских семьях (15 случаев из 18 опубликованных).47
Деформация грудной клегки при спондилотора-кальной дисплазии по сути вторична по отношению к аномалии позвоночника, которая обусловливает сближение начальных отделов ребер сзади. Большинство детей с этой патологией умирает в возрасте до 15 мес. Никакие попытки хирургического лечения не голько не предпринимались, но и не предлагал ись.4Е
ЛИТЕРАТУРА
1. Shamberger КС, Wclch KJ: Surgical repair of pectus excavatum. J Pediair Surg 23:615—622, 1988.
2. Shamberger RC, Welch KJ. Castaneda AR, el al,: Anterior chest wall deform і lies and congenital heart disease- J Thorac Cardio-vasc Surg 96:427—432, 1988.
3- Haller JA Jr, Kramer SS, Lieiman SA: Use of CT sains in selection of patients for pectus excavatum surgery: A preliminary report. J Pediair Surg 22:904'—906, 1987.
4. Welch KJ: Chesl wall deformities. In Holder TM, Ashcraft KW (Editors). Pediatric Surgery. WB Saunders. Philadelphia, pp 162—IK2, 1980.
5. Haller JA. Peters CN, Mazur D, et al.: Pectus cxcavatum: A 20-year surgical experience. J Thorac C’ardiovasc Surg 60:375 383. 1970.
6. Shamberger RC\ Welch KJ: Cardiopulmonary function in pectus excavatum Surg Gynecol Obstet 166:383 391, 1988.
