Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Алексеева Н.А. -> "Анемии" -> 91

Анемии - Алексеева Н.А.

Алексеева Н.А. Анемии — Спб.: Гипократ, 2004. — 512 c.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка): anemii2004.pdf
Предыдущая << 1 .. 85 86 87 88 89 90 < 91 > 92 93 94 95 96 97 .. 316 >> Следующая

1) активные метаболические формы (гемоглобин, миоглобин, цито-хромы и другие гемовые ферменты;
2) транспортные формы (Тф);
3) резервные формы (ферритин, і смосидсрин).
У здорового взрослого человека общее количество железа в организме составляет 3 4 г, или 52 мг/кг; у
4
детей количество железа зависит от возраста. В табл. 10 представлены данные о количественном распределении железа в организме. В гомеостазе железа высших эукариотов важную роль играют 4 главных белка: гемоглобин, Тф, ферритин и гемоси-дерин. В организме человека железо представлено либо в гемовой форме (гемоглобин, миоглобин, цитохромы и другие гемовые ферменты — ката-лаза, пероксидаза и др.), либо в негемовой форме (Тф, резервное железо — ферритин и гемосидерин, не-гемовые ферменты — металлофлаво-протеины). Из общего количества железа (3—4 г) на долю активных метаболических форм (гемового железа) приходится около 70%, т. е. 2,1—2,8 г. Основной пул находится в составе гемоглобина (60—65%). В 1 г гемоглобина содержится 3,3 мг железа. Поскольку у взрослого человека общее количество гемоглобина составляет в среднем 770 г, то в этом количестве находится 2,6 г железа. В незначительном количестве (3—10%, или 0,15—0,4 г) гемовое железо содержится в миоглобине и в ферментах, участвующих в окислительном метаболизме. Миоглобин фиксирует и транспортирует кислород в мышечную ткань. Гемовые ферменты (цитохромы, пероксидаза. каталаза) со-
154
OhMEH ЖЕЛЕЗА В ОРГАНИЗМЕ И ПОСЛЕДСТВИИ ПО НАРУШЕНИЯ
держат незначительное количество железа (8—15 мг, или 0,3% от общего количества железа в организме), но эти ферменты играют важную роль в поддержании гомеостаза в организме [Dallman P. et al., 1993].
Второй формой, в которой представлено железо, является негемовое, которое составляет 25—30% (0,3— 1,2 г) от общего количества железа в организме. Основная часть этого негемового железа представлена в виде резервного железа, и незначительную часть составляют транспортный белок Тф и негемовыс ферменты.
Резервный компартмент железа составляет у взрослого человека около I г и находится в тканях, в основном в клетках СМФ (около всего резервного железа) и гепатоци-тах (около Чз всего резервного железа) в виде 2 форм: растворимой фракции, которая легко мобилизуется (ферритин) и нерастворимой фракции (гемосидерин). Резервное железо в виде этих двух форм играет важную роль в защите клеточных структур от оксидантного действия свободного железа [Bridges К., 1993]. Фсрри-гин является в основном внутриклеточным веществом и представляет собой мобильную резервную форму. У здорового взрослого человека железо ферритина составляет около 0.6 г (15% от общего железа в организме). В небольшом количестве он обнаруживается в плазме крови; по данным J.Cook (1982), 1 мкг/л сывороточного ферритина эквивалентно 10 мг железа в пуле хранения.
Ферритин не содержит гемовую группу и является водорастворимым белком, образованным аиоферрити-ном и железом. Он состоит из 24 аноферритиновы.х субъединиц, которые образуют сферическую оболочку. Одна молекула апоферритина содержит до 45(H) 5000 атомов железа. Лиофсрритнн имсег молекулярную массу 430 480 килодальтон. Молекула ферритина является гетеродимером.
состоящим пт двух субъединиц, типов II (Heavy) и L (Light), моле кулярная масса которых еосгааляст 21 и 19 килодальтон соответственно. Существуют до 20 различных типов изоферритина. но для каждого opi а-на характерен соответствующий профиль изоферритинов, при этом каждая клетка содержит многие типы. Так, сердце богато Н-формой ферритина, а печень L-формой. Оба гена Н- и L-форм ферритина являются частью большого мулыигенного семейства. В семействе гена Н-цепочки имеются но крайней мере 10 генов, а в семействе гена L-субъединицы более 12. Большинство генов располагаются на отдельных хромосомах. Функциональный ген 1!-суб(.единицы был клонирован и находится на хромосомах 11-й нары (Ilql3); он относительно компактен, состоні и I
4 эксонов и 3 интронов. 1 сн II субі. единицы также идентифицирован на коротком плече хромосом 6-й пары, который вовлечен в НГ [Hcntze М d al., 1986]. Также был клонирован ген L-цепочки с гой же структурой, который находится на хромосомах 19-й пары (19q 13.1). Синтез обеих субъединиц контролируется общим цитозольным белком (1R), который прикрепляется к 1RE в mPHK II- и L-субъединиц [Theil Е., 2000].
Обе субъединицы ферритина (II и L) играют роль в хранении железа и в контроле за его внутриклсточпым распределением, в то же время каждая субъединица ферритина играсі различную роль в метаболизме в клетке. Н- субъединица генерирует феррооксидазную активность, кото рая необходима для включения же леза в белковую оболочку, а 1.-суЫ. единица обеспечивает поступление железа внутрь клетки [Kato J. et a I
2001].
Гемосидерин входит в состав ре зервного компартмента железа; по слсднсс в нем представлено в виде нерастворимой формы и его содер
f 55
1І А ГОЛОЇ ИЯ ЭЖ ТРОГ Ю~ * ІА
ЖII гем больше, чем It фсрріГГИНС.
І емосидерин образуется in дегради-роїиіпньїх м ai региронаниых молекул феррнтина. Агрегированные молекулы ферритина захватываются лизо-сомами клеток, в которых чти молекулы частично деградируются и соединяются с липидами. Содержание гсмосидерина н организме увеличивается, когда синтез апоферритииа и включение в него железа максимален. У здорового взрослого человека ре-іервное железо в виде гсмосидерина составляет в среднем 0.4 г (10% от всею железа в организме). Однако в отличие от ферритина гемосидсрнн грудно мобилизуем для нужд организма [Lejcune С. et al., 1998|.
Предыдущая << 1 .. 85 86 87 88 89 90 < 91 > 92 93 94 95 96 97 .. 316 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed