Анемии - Алексеева Н.А.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка):
Система Diego. Она представляет *1 н тропо логический интерес, поскольку АГ Diego выявлен у американских индейцев. Эр с этим АГ являются маркером монголоидной расы. Белок мембраны Эр ВапсІЗ является продуктом локуса DI (Diego); охаракте-рпювапо до 19 аллелей [Poole J.,
2000).
Система Lutheran. Ген АГ этой системы расположен на 19-й паре хромосом (19ql2—q 13). Система включает до 18 различных АГ. Фенотипы Lutheran были выявлены двумя противоположными АТ: анти-
1 нл и анти-Lu8. Наиболее частым фенотипом (до 95%) является Lu (в lv). а другие — Lu (a1'b+) и Lu (її I) ) встречаются редко. Очень редки V нолей определяется фенотип Lu (и l> который обусловлен наличием мое 1МОИВПЫХ» генов либо инги-(III торного гена In (lu), который игре мен я доминантно [Janot С., I'HIS; ('iniron J.-P., 1997].
//м.'мс ипт.ч’пы. АГ C'hido и Rod-|ч і . ніііиііоіся аллотииами фракции ( А комплемента, которые адсорбированы на мембране Эр. АГ CsA, YKA, МеСА, К пА выявляются при высоком содержании АТ, но со слабой аффинностью. Они представляют интерес с і рансфузиологической точки іреиия. При фенотипе Ch/Rg-отрицательном имеются различные нарушения в гене С4 (делеция, инверсия, конверсия). Больные с этим фенотипом относятся к группе риска развития СКВ [Cartron J.-P., 2000].
Некоторые из АГ (Н, Р, к и др.) могут относиться К одной из,систем
групп крови или же быть самостоятельными, независимыми (Vel, Ger-bich, Joseph и др.). Эта группа АГ встречается с высокой частотой в Эр. «Частные» АГ (Сх, Mg, Pk и др.) могут относиться к одной из установленных систем или же быть независимыми от этих систем и определяются лишь у единичных людей.
Исходя из иммуногенности и фенотипической частоты встречаемости АГ групп крови, все они могут вызывать иммунный ответ и опасные для жизни реакции при гемотрансфузиях, пересадках органов и тканей, беременности. Отсутствие или изменения экспрессии некоторых из этих АГ Эр может сопровождаться дисфункцией Эр. Так, некоторые из этих АГ Эр (Ge, Кх, Rh и др.) сопровождаются наследственными ГА различной тяжести (эллиптоцитоз, акан-гоцитоз, стоматоцитоз и др.). Изменения структуры АГ групп кровн (HEMPAS, Со, In) наблюдаются при ВДА, ИНГ.
В настоящее время доказано, что экспрессия многих АГ групп кровн не ограничивается только Эр. но они синтезируются и выявляются на других тканях организма (например, АВО, Rh, Lewis). Другие АГ (Lewis, Ch / Rg) не синтезируются клетка-ми-предшественницами эритроидного ростка, а пассивно адсорбируются на поверхности Эр, поэтому определение АГ-струкгуры может быть функционально важным не только на Эр, но и на клетках тканей различных органов и систем.
Установлено, что за исключением только одной системы (Dombrock) гены всех остальных систем групп крови локализованы на человеческих хромосомах. Большинство из них локализованы на аутосомах и только два структурных гена (XG и ХК) связаны с хромосомой X. Имеется также другой связанный с хромосомой X ген — XS2, который выполняет функцию негативного регули ю-
\АА
ЭРИТРОЦИТЫ
ра АГ Lutheran (LU) и колируется хромосомами 19-й пары.
В последнее десятилетие раскры-I ы химическая структура и молекулярная биология большинства струк-I ур групп крови. Так, АГ, опреде-іяемьге как ABO, Н, SF.. Lewis, Р, Р1, К к. Іі и SdA, являются карбогидрат-ными структурами, ковалентно свя-тиные с гликопротеинами или гли-колииндами. Г сны, ответственные за синтез этих молекул, являются гли-ко зилтрансфсразами, а последние являются ферментными белками пластинчатого комплекса [Costache М. et al., 1997].
Первичными продуктами генов ірупп крови являются полипептиды мембраны Эр. На основе биохимических и молекулярно-генетических исследований установлено, что неко-горые из АГ групп крови являются компонентами мембраны Эр [Daniels G.. 1999]. В зависимости от способа распределения полипептидов в мембране Эр их можно условно разделить на 3 категории молекул:
1) гликопротеины с одним гидрофобным трансмембранным участком;
2) гликопрогеины с множественными трансмембранними участками, которые могут выполнять транспортные функции;
3) белки, прикрепленные к поверхности мембраны клеток с помощью гликознлфосфатидилинозитоло-вой связи (например, DAF, АХЭ), которые проявляют типичные свой' еіва АГ и в то же время отсутствуют
в Эр и в других клетках крови больных ПН Г, при приобретенных іаболевания, сопровождающихся нарушением липидного обмена.
Среди белков мембраны Эр только Rh—и Кх-протеины не гликолн-шрованы. однако эти молекулы определяются в мембране Эр в виде комплексов с другими гликолнзиро-ванными белками.
По своей биологической сущности АГ групп крови НС являются
гомогенными, поскольку они различаются по химизму, содержанию молекул и функциям. В зависимости от функциональных свойств АГ их можно условно разделить на 5 групп, хотя некоторые молекулы могут относиться к двум группам [Cartron J.-P., 2000]. Так, Band3 участвует в обмене анионов в Эр и в то же оремя связывается с белками цитоскелета, прикрепляет зараженные PI. falciparum Эр к эндотелию сосудов.
