Анемии - Алексеева Н.А.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка):
При всех слабых типах D наблюдается замещение аминокислот в белке RhD [Flegel W. et al., 1998]. Наличие АГ Du очень опасно при переливании подобной крови Rh-от-р и нательному реципиенту, поэтому при определении Rh-нринадлежностя больного и донора следует использовать наиболее чувствительные тесты.
Другим вариантом с подавленным АГ Rh являются липа, у которых Rh является частичным, т. е. при которых отсутствует часть мозаичною стандарта Rh. Люди, которые инпяются носителями этого частичного Rh, могут быть иммунизированы против отсутствующей части АГ, поэтому при необходимости гемо-чрансфутии этим лицам переливают К h-огрица тельную кровь.
И последний вариані подивленного АГ Rh — это лица, у которых серологически выявляется Du высокой степени. В его основе лежит депрессия одного гена на другой. Этот вариант не будет проявляться в последующих генерациях, если ген, обладающий ині ибиторной активностью, будет отсутствовать [Beckers ?. et al., 1997; Zupanska В.,
1997).
Существуют также так называемые аллелеморфные АГ С4', С*, Су, Еи\ Ev и др. Их наличие обусловлено действием двух генов в позиции cis, поскольку гены D и С на той же хромосоме. При наличии делении гена АГ может полностью или частично отсутствовать на Эр, и его обозначают в виде тире. Например, при частичной делении локуса Ее пишут Dc—/DC—, а при полной делении —/—.
Появление АТ системы Rh может быть связано либо с аллоиммунизацией (иммунизация доноров, после гемотрансфузий, фето-материнская иммунизация), либо после аутоимму-ннзацкн. Классическими примерами являются ГБН, АИГА. Серологически эти АТ характеризуются следующими признаками и могут быть:
1) полными АТ, агглютининами; это AT IgM, не проникающие через плаценту и не фиксирующие комплемент; они действуют при 37°С и выявляются методом агглютинации в солевой среде;
2) неполными АТ, не агглютинирующими; это AT IgG, проникающие через плаценту, фиксируются на )р без агглютининов (без сенсибилизации), действуют при 37°С; эти A I определяются реакцией аітлютинл ции при наличии макромолекул про теолитических ферментов, ап і ш ло булиновым тестом.
Таким образом, система резус включает в себя несколько ганлоти пов, определение которых важно при трансфузии крови.
139
ФИ.ІИОГЮГИЯ ЭРИТРОПОЭЗ А
СИСТКМА lewis
Ген системы Lewis расположен на ІУ-Й паре хромосом (19р13) и содержи і 2 аллеля: Lc и 1е. Аллель Le является активной, она располагается н клетках слизистых оболочек, а неактивная к еритробластах. Гли-косфишолипиды Lewis не могут СИІ1-ісзироваться и еритробластах. При наличии голько одного аллеля Le (IUT3) они несут LcwisA(Lel), а если имеются аллели Le (FUT3) и Se (I IJT2), то гликосфиш олипиды несут Lewis11 (Le2). Эти гликосфинголипи-ды (LeA и Le11) освобождаются в циркулирующей крови, где они адсорбируются на мембране Эр, придавая последним фенотип Lewis.
Оба АГ Lewis —и Lewis a (LE1), и Lewis b (LE2) — не отражают активность двух генов; не существует ии гена, ни фермента Lewis b. Последний является АГ, который появ-Iнеї сн лишь после взаимодействия генов Гс и Se (Secreteur). В еритробластах гены Lc и Se не активны. И містке гликолииидные вещества I ewis синтезируются лишь в присутствии Le, при етом образуется Le11, .1 «ч ин имеется 1-е и Se, то образуется І і" На основе двух АГ можно мылсіінті* \ фенотипа Lewis в Эр (hitui 7); Le (a'b ), Le (a—bf) и Le (n I' ) A I встречаются не регулярно і.mu всего в естественных усло-
I І/. 'ПІЦА Фінішнім антигена Levtis
и і|>Ш|и>іінтах
t ЫМмрОIкч Фсмо тип, Генотип
їм чистота
Лиги) сш Л «ml i*b
f Lc (и і Ь---), Lc и scsc
20 -22%
Lc (а---Ь+), Lelc или LcLe и
70---72% Scse или ScSe
Lc (а---b---), lcic и scsc или
&-10% Scsc или ScSc
виях обнаруживаются анги LeA, ап-TH-LeBH, анти-Le111-, aHTH-Lex (анги-LeALeB).
У человека АГ системы Lewis встречаются наиболе часто, они не имеют существенного значения в трапсфузнонной практике, не вызывают ГБН.
СИСТЕМА Р
А Г системы Р определяются на глнколипидных молекулах и синтезируются путем последовательного присоединения к ним иммунодоми-нантных углеводов. В процессе биосинтеза образуется один А Г системы Р, обозначаемый как РI, и два АГ, относящиеся к GLOBO-Pk и Р. В системе группы крови Р можно выделить 5 фенотипов (табл. 8). •
ТАБЛИЦА 8. Фенотипы системи Р и набора GL0B0
Фенотип Антиген А и ги ты
PI Р1 (Рк)Р Нет
Р2 (Pk) Р Непостоянно, естествен
ные антиРІ
Pk 1 Pk PI Постоянно, естествен
ные аитиР, гемоличнны
Рк2 Рк Постоянно, естествен
ные аятиР---Р)
