Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Алексеева Н.А. -> "Анемии" -> 82

Анемии - Алексеева Н.А.

Алексеева Н.А. Анемии — Спб.: Гипократ, 2004. — 512 c.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка): anemii2004.pdf
Предыдущая << 1 .. 76 77 78 79 80 81 < 82 > 83 84 85 86 87 88 .. 316 >> Следующая

Кроме того, могут быть другие слабые фенотипы А и В, которые характеризуются слабой реактивностью нормальных Эр А2 и В. Так, Эр А, агглютинируются только в сывороточном тесте анти-АВ. Эр Ат не агглютинируются ни одним из
известных АТ, НО ИХ относят к группе А, так как сыворотка этих людей содержит АТ анти-В и тесі фиксации элюата (анги-А) положителен. Существуют и другие слабые фенотипы А — Ael, Acnd, Ау. Среди Эр с АГ В также выделяют несколько подгрупп со слабой выраженностью АГ В — Вх. Вт и др.
Ген системы группы кровн А ВО располагается на хромосомах 4-й пары (9q34). Имеется 4 аллеля А Г А2, В и 0. Поэтому к тому же эритроцитарному фенотипу могуч oi носиться множественные генотипы (табл. 5).
ТАБЛИЦА 5. Генотипы н фениишы системы АВО
Фсно ГНП Но ШОЖІШС 1 CNQ 111111.1
А1 Л І/Al, AI/A2, Л1/0
А2 А2/А2, А2/0
В В/В. В/О
АВ АВ
0 0/0
СИСТЕМА II
Эта система групп крови имееі два аллеля — Н и h, расположенных на хромосомах 19-й пары (I l>tj).
В еритробластах аллель II коди руст фермент, который участвую и синтезе АГ Н, который является
137
ФИЗИОЛОГИЯ ЭРИТРОПОЭЗА
іфсдшссі венником ЛІ' А и В. Л Г, или субстанция, II определяется В большом количестве на Эр групп крови О, А2, ЛЗ, Лх и А,„. В ТО же иремя субстанция II отсутствует или определяется и небольшом количестве нп )р групп крови В, А1 и А1В. Аллель h является аморфной. У лиц. Содержащих дна аллеля h, будет определяться дефицит Н, т. е. АГ А и В, гак как имеется недостаток в субстрате П. Н-дефицитные фенотипы (Bombay и napaBombay) связаны і аллелями h. кодирующими не функционирующую фукозилтрансферазу. Появление Н-дефицитных фенотипов связано с делениями или мутациями и гспс rUTI (Н) [Ogasawara К. et ці,, 2000]. Н-подобные АГ широко распространены а природе, и поэтому в сыворотке крови людей будут определяться не только АТ анти-А п анти-В, но и аити-Н. Последний представляет опасность для лиц, мно-Iокраїно получающих гсмотраисфу-
III и. Этот фенотип группы кровн и.ппап фенотипом Bombey Oh.
«ТК'ТКМЛ РЕЗУС (Rh)
II 10-10 і. и Эр был открыт АГ D iiicii'Mi.i Rh, а и последующие годы — лруї ис АІ этой системы—С и Е, И.ПИЧИО коюрых может быть в со-ЧСІІІІШН (или без него) с АГ D.
ІІроінвоноложньїмн АГ являются с н с >і и А1 С (К 112). Е (RH3), с <(<!{•<) и с (К MS) іакже играют важную роль в грансфузиологиче-ской практике. В целом насчитыва-ЮІОІ 51 АГ, относящиеся к этой системе (Aveu( N. el al., 2000]. Сис-1 см a Rh включает в себя 5 АГ: D, (', с, Е и е. АГ системы Rh опреде-ПЯЮІСЯ на КОЕ-Э, но отсутствуют на плотность АГ увеличивается по мерс созревания клеток эритро-ндного ростка и максимально выражена на зрелых Эр [Cartron J.-P., 1997; Sebuhoun Сі., 1998].
АГ Rli по міми гем полипептидов мембраны (Rh, Rh-AI . CD47, LW, GPB), которые связаны не ковалентной связью, не собираются в комплекс и нс перемещаются на наружный слои мембраны Эр, если одна субъединица Rh и Rh-АГ (30 и 50 килодальтон соответственно) отсутствуют. Молекулярные исследования показали, что для образования комплекса Rh нет необходимости в акцессорных субъединицах белков LW. CD47 и СРВ; CD47 не является абсолютно решающим для экспрессии АГ Rh [Avent N. ct al., 2000; Huang С. et al., 2000].
АГ системы Rh кодируются двумя генами —RHD н RHCE, D и Сс и Ее соответственно. Гены трех аллелей Dd, Сс и Ее расположены на 1-й паре хромосом (1р34.3—р36.1), содержат 2 гомологичных гена — D и СЕ, приводящие к различным гапло-типам Rh. Гены D и СЕ кодируют два главных Rh-белка, называемых Rh30, которые несут D-, С/с- и Е/е-специфичности. В АГ RhD существуют 24 различных эпитопа, а в АГ RhE—4 [Flegel W. et al., 2000; Scott M. et al., 2000]. Эти Rh30-6ejiKH внутри мембраны эритроидных клеток взаимодействуют с другими белками, в том числе с гликопротеином Rh50, CD47, гликофорином В и гликопротеинами, несущими АГ LW и Fy. Ген, кодирующий белок Rh50, расположен на 6-й паре хромосом (6рН—p21.1) [Hyland С. et al., 1998; Huang С. el al., 20001.
Среди различных гаштотипов наиболее частыми являются DCe (приблизительно у 40% европейцев), Dee (14%), dee (39%); относительно редко (в пределах 1%) встречаются dCe, dcE и Dee (табл. 6). Частота распределения различных гаплотипов в различных этнических группах различается [Daniels G. et a)., 199XJ. Совокупность генов D и СЕ позволяет выделить 8 различных гаплотипов (см. табл. 6).
138
ЭРИТРОЦИТЫ
ТА ПЛИЦА Л К'рмшшлшни iuiuiuiiiiiou КЬ
T UIIJIUTIHI Гены Антигени
К 1 D. С, е D.C, е
К2 D.c, Е D, с, Е
R“ О, с, е 1>, с, е
«’ D.C.E D, С, Е
г J, с, в с. с
d, С, с С, в
г" d, с. С с, Е
Г*1 d, С, Е С, Е
У ряда лиц наблюдается пониженная реактивность АГ. На I Эр содержится от IО ООО до 30 000 копий АГ
I) jllughes-Jones N.. 2000]. Эти слабые А Г могут быть связаны с большим количеством возможных мутаций в локусе данного гена (RHD) [Неп-kcr М. et а)., 2000]. Классическим примером может служить слабый М D. называемый Du, который передается генетически. На основе молекулярных исследований все ослабленные АГ D могут быть отнесены к одному из более чем 17 типов ослабленных АГ D [Le Реппес P. et а!., 2000].
Предыдущая << 1 .. 76 77 78 79 80 81 < 82 > 83 84 85 86 87 88 .. 316 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed