Анемии - Алексеева Н.А.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка):
130
ЭРИТРОЦИТЫ
его содержание нарастает, достигая нормальных значений к 6-месячному возрасту [Dclanghc J. et al., 1998]. Существуют врожденные формы дефицита гантоглобина [Manoharan А.,
1997].
U приложении 27 представлены данные о нормальном содержании билирубина и гапгоглобина в сыворотке крови.
Однако свободный гемоглобин в плазме крови может быть элиминирован другими путями. После аутоок ислепия в метгемоглобин и диссоциации на глобин и гемин последний может фиксироваться: 1) гемопекси-пом с образованием геминпексино-вого комплекса и выделяться с жел-чыо; 2) альбумином.
На схемах 5 и 6 представлены катаболизм гема и метаболизм билирубина при внутриклеточном и внутрисосудистом гемолизе.
В физиологических условиях имеется динамическое равновесия между количеством разрушающихся и вновь образованных Эр. Однако при ряде врожденных и приобретенных патологических состояниях длительность жизни уменьшена, они преждевременно разрушаются. Это приводит к тому, что увеличивается активность эритропоэза в костном мозге, у новорожденных и детей младенческого возраста могут возникнуть очаги жстрамедуллярного кроветворения (печень, селезенка и другие органы). При патологическом гемолизе акту' альная продукция Эр может увеличиваться в 2—3 раза с максимум в 6—8 раз, и она связана с увеличением продукции Эпо в ответ на гипоксию. У здоровых людей (исключая детей периода новорожденности и первых месяцев жизни) содержание ретикулоцитов в периферической крови составляет 0,5—1,5%, но более ценным показателем наличия гипергемо-лича является определение абсолютного количества ретикулоцитов—в норме их число составляет
(50... 120)х10Vn. Повышение количества ретикулоцитов свыше 150x10% указывает на ГА. Если число ретикулоцитов повышено, а количество Эр — в пределах нормы, то следует говорить о компенсированном гемолизе.
При хронических ГА гиперплазия эритроидного ростка может быть столь интенсивна, что происходит расширение диплоэтического вещества в плоских костях. На ренгенограммах костей черепа определяются характерные изменения, приводящие к монголоидному типу лица. Изменения в длинных трубчатых костях могут предрасполагать к патологическим переломам. Изменения костей тем вы-раженнее, чем раньше у ребенка возникла ГА.
Если степень деструкции Эр пре-вышаег способность организма восполнить количество разрушаемых Эр, то наступает анемия.
При наличии анемии у больного отмечается снижение транспорта кислорода в ткани, приводящее к гипоксии, включаются механизмы адаптации. Происходит констрикция мелких сосудов, увеличивается частота сердечных сокращений, снижается аффинность НЬ к кислороду путем повышенного образования в Эр 2,3-ДФГ. Гипоксия приводит к астении больного, появлению у него «шума « ушах», головокружений, диспноэ, бледности кожи и видимых слизистых оболочек, нарушениям, связанным с недостаточной оксигс-нацией головного мозга, ишемии миокарда и сердечной недостаточности при наличии патологических изменений в сердечно-сосудистой системе и у пожилых людей. Эти клинические симптомы зависят от степени анемии, быстроты ее наступления (при остро развившейся анемии у больного механизмы адаптации сердечно-сосудистой системы у него не готовы), возраста больного и сопутствующих состояний и заболеваний.
131
ФИ !ИІ)//(>1 ИЯ U 'ИГРОПОЭЗА
Схема 5. КАТАБОЛИЗМ ГЕМА И МЕТАБОЛИЗМ БИЛИРУБИНА ПРИ ВНЕСОСУДИСТОМ
« ГЕМОЛИЗЕ.
132
ЭРИТРОЦИТЫ
Глюкуроновая кислота
Глюкуронат-1-фосфатуридилтрансферааа
Моно- и дигпюкуронил билирубина (конъюгированный билирубин)
(1-Глюкуронидаза
Экскреция с желчью
• Билирубин
Бактерии
Уробилин
Уробилиноген
Стеркобилиноген
Стеркобилин
Экскреция с калом
Схат 6 КАТАБОЛИЗМ ГЕМА И МЕТАБОЛИЗМ БИЛИРУБИНА ПРИ ВНУТРИСОСУДИСЮМ
ГЕМОЛИЗЕ.
133
ФИЗИОЛОГИЯ ЗРИТРОПОІМА
Степень тяжести гемолиза объек-
1 иiimt и более надежно определяют с помощью радионуклидного метода (у детей не применяется) с использованием Na25,Cr04. Длительность по-лужизни Эр меньше у недоношенных (16,6 дней) и доношенных (23,3 дня) детей, чем у взрослых (25—35 дней). В пользу наличия гипергемолиза укатывают н другие лабораторные и клинические тесты. При повышенной деградации Hh увеличивается зкекре-ння гемоаых пигментов с желчью и уробплиногена с мочой. Гемолизу может сопутствовать увеличение содержания неконъюгпрованного билирубина в сыворотке крови. Хронический гипергемолиз предрасполагает к образованию желчных камней, состоящих из кальция билирубината, которые могут обнаруживаться даже у детей раннего возраста. Поскольку в процессе деградации НЬ и сосудистом русле происходит нарушение «-метилового мостика в теграии-ролыюм кольце гема, то происходит выделение в плазму крови углерода моноксида (СО). Определение его количества в крови или в выдыхаемом воздухе позволяет оценить динамику гемолитического процесса.
