Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Алексеева Н.А. -> "Анемии" -> 78

Анемии - Алексеева Н.А.

Алексеева Н.А. Анемии — Спб.: Гипократ, 2004. — 512 c.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка): anemii2004.pdf
Предыдущая << 1 .. 72 73 74 75 76 77 < 78 > 79 80 81 82 83 84 .. 316 >> Следующая

11 еконъюгированный билирубин плазмой крови доставляется в печень, і де он проникает в гепатоциты через мембрану синусоидов путем пассивной диффузии, под действием рецеп-юра мембраны. Этот рецептор является специфичным для билирубина и зля сульфобромфталеина. Процесс захвата билирубина гепатоцитами происходит быстро и опосредуется некоторыми белками. В цитоплазме геиатоцита билирубин взаимодействует с лигандами так, что они могут передавать билирубин от мембраны к мембране, например из плазматической мембраны клетки к эндоплаз-матическому ретикулуму. В цитоплазме геиатоцита билирубин, связываясь с белками (лигандином или протеином Y, в меньшей степени с протеином Z), транспортируется в шдоилазматический регикулум. В последнем происходит процесс конъюгации билирубина.
Под действием уридинфосфатг-июкуронилтрансфсразы, одной из изоформ семейства УДФ-глюкуро-иил трансфераз, билирубин IXoc конъюгируется (эстсрифицируется) с об-ра юиапием МГБ и ДГБ. К моменту рождения ребенка у чего снижена
активноеіь і люкуропилірансферазы, и она достигасг 30% активности взрослого только через несколько дней после рождения [Unal D. et al., 1998]. Процесс конъюгации билирубина возможен при участии глюко-зида и ксилозида, но этот путь конъюгации у здорового человека выражен слабо.
В печени процессу конъюгации группа пропноновой кислоты билирубина 1Ха препятствует образованию водородных связей и в итоге образуются водорастворимые дериваты билирубина (МГБ и ДГБ), которые легко экскретируются в желчь. При фототерапии под действием синего или зеленого света пи-рольные кольца билирубина IXcc (ZZ) распадаются и образуются нестабильные геометрические изомеры, иди фотобилирубнн: билирубин IXtt (Z, Е), билирубин IXa (Е, Z) и билирубин IXot (ЕЕ) фотоизомеры. Эти фотоизомеры не способны образовывать внутримолекулярные водородные мостики, т. е. они более полярны и экскретируются в желчь без предварительной конъюгации. В желчи эти нестабильные фотоизомеры могут быстро превращаться в более стабильный билирубин 1Х<х (ZZ). Под действием света происходит структурная изомеризация или циклизация билирубина IXa (Е, Z) с образованием более стабильного, водорастворимого фотоизомера люмирубина (син.— циклобилирубин, фотобилирубин 11). Последний является преобладающим бнлируби ном в желчи у новорожденных дегей с желтухой, которым проводились фототерапия [Hauser S., I999|.
Большая чаегь водорастворимого конъюгированного билирубина но надает в желчь. При нарушении элиминации конъюгированного би лирубина с желчыо он попадает м кровь и вызывает желтуху. Конью гированный билирубин, связанный с альбумином, транспортируется кро-
Ч (.11. .і | №' 4Г|>
129
ФИ ІИОПОІ ИЯ ЭРИТРОПОЭЗА
ими II mi'll и II ііі.мг іиі'іі И С МОЧОЙ, н |і и пінній ill *i >i I \ щиvм окрін ку |(і н Иііііі Л , І'і'П і И і иОщоїо копичсе tни
khiii.hu ii i III и II II III 11 II Ini и it 11 vC'lllllil II жг гін її.і щінні ДІ її пріти/їм їси N0% Процесі і |in hi nii|i і и і шик уріїїіилГіп It II |> У (M111 її Чі'рі’І Mi'M(ipilliy I ЄНИ ГІІЦИ-idii киї mi поїш і си II та: im, ЧЮ мнкрщ уОупмрнлн imn'Mii печени, жскренмя cojicIi желчи и мембранные бслки-псрспоечиии обЛСГЧіІЮІ )KC-крсіїИЮ ілюкуроііндбилирубннв [Manser К., 1999].
Конъкх ирі>uaїїпі.іп билирубин, попавший и тонкую кишку вместе с желчыо, под действием fi-глюкурони-дичы клсток слизистой оболочки кишки и бактерий гидролизуется в кот.югированиый билирубин. После шдролиза билирубин может реабсор-бироваться и таким образом пройти >п іерогепатогенный цикл. При попадании в толстую кишку под дейст-нисм кишечных бактерий (Cl. регГ-ГІпцеик И Iі;. coli) происходит процесс образования уробилиноидов. Этот ирииеее происходит поэтапно С ПО-іми'- нишгельным образованием урони ища, уробилиногена, стеркобили-HOIсии и стеркобнлина, и большая ич чаем. выводится с калом. Часть
ООри ІОІІІІІІІІІИХСЯ уробнлинондов МО-
11 і ренбеорбироваться и снова войти н нперопеченочныи цикл, но неболь-IIIим чііем. уробилина экскрстируется і мочой |Мichel Сі., 1995].
liiuibUiUH чат. (НО 90%) Эр раз-pviiinioiiH и клетках С'МФ с образо-ІИІНИІМ нищрубина Однако в фи-ІІІОЛОІ нчпких условиях около 10— .... измененных, еіареюших Эр разрушивши и сосудистом русле. Этот пун. imii.i «истек виутрисосудистым
І ЄМОЛИ IOM.
При шіуірисосудистом гемолизе >р разрушаются в текущей крови с выделением в нее гемоглобина. Освобожденный ісмоглобнн соединяется с (х2-іликонротеином — гапгогло-бниом, синтезируемым в печени, образуя комплекс гемоглобин - гап-
тоглобип. Гантоглобин соединяется с димерами гемоглобина оф. Тетрамеры р и у (НЫ1 и Mb Bart) не связываются с гаптоглобнном [Schai-son G., 1995]. Комплекс гемоглобин — гантоглобин стабилен, переносится током кровн в печень, где происхо-диі отщепление гаптоглобина от комплекса с гемоглобином с последующим метаболизмом НЬ по пути, описанному выше.
Поскольку размер комплекса гап-тоглобин — гемоглобин большой, он не проникает через сосуды клубочков почек, тем самым сохраняя железо для организма. Если количество гаптоглобина недостаточно, как это имеет место в физиологических условиях у детей первых месяцев жизни или же при патологических состояниях, когда нарушается синтез гаптоглобина, то гемоглобин в плазме крови остается не связанным и проникает через почечный фильтр после диссоциации молекулы ісмоглобина на а- и fi-димеры. Они реабсорбиру-ются и катаболизируются клетками почечных канальцев с образованием депо железа. Позднее через несколько дней наблюдается гемосидеринурия вследствие десквамации почечного эпителия и попадания последних в мочу. Реабсорбция гемоглобина почечными канальцами происходит при пороге содержания НЬ в плазме 1,35 г/л, а если оно выше, то наблюдается гемоглобинурия, моча становится розово-красного и даже черного цвета. Снижение содержания гаптоглобина в плазме крови происходит при состояниях, когда деструкция Эр увеличивается в 2 раза и более по сравнению с нормой. Увеличение содержания гаптоглобина в плазме наблюдается при инфекционных и воспалительных заболеваниях, злокачественных новообразованиях, терапии кортикостероидами [Gui-(ard А., 1998]. Только у 50% здоровых детей I—2 мес определяется ran* тоглобин в плазме крови, а затем
Предыдущая << 1 .. 72 73 74 75 76 77 < 78 > 79 80 81 82 83 84 .. 316 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed