Анемии - Алексеева Н.А.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка):
I Ьыи И»
97
ФИЗИОЛОГИЯ ЭРИ Г ЮГ и І і ІЛ
сп.ю oi иютопичсскон до увели-чсппой и 0 раз. Выделение молекул лелеча к'< повреждешіого гемоглобина приходит к изменению pH и РО2 и Эр. Нее тго требует, чтобы Эр были структурно прочными: мембрана должна быть пластичной, резистентной к фрагментации, растяжимой и были бы приспособлена к быстрым изменениям осмотического давления. Подложка мембраны и цитоскелет должны быть резистентны к различным повреждениям (окислению, про-ПО пну и др.), так как возмещение нонрежденных белков невозможно. В ном отношении мембрана Эр уникальна, она адаптирована к этим воздействиям.
Одним из главных свойств Эр является их способность к деформации с нослсдущнм восстановлением нормальной формы без признаков фрагментации и нарушения целости мембраны Как указывают N.Moc-handcs и соавт. (19X3), деформабель-носіїї Эр определяется тремя величинами геометрией (двояковогнутая пи» коидная форма Эр), цитоплазма-іичіткой вязкостью и деформабель-мос і мо
Двояковогнутая дискоидная форма >|» ИИІІЯЄІСЯ важнейшей величи-пон. ногьодьку обеспечивает выжи-ііініні >р и іксірсмальнмх условиях. ООЫМ >р II норме у взрослого ЧеИОМі'МІ I'oel вшіяет и среднем 90 фл, оінніія поверхность диска при оирс-деіН'МІІІН.Ч условиях по іволяст увеличим. оОы м Эр до 140 фл, т. с. почти в 1,5 ризи.
І аким образом, только форма позволяет Эр обеспечить себя значительным избытком мембраны и цитоскелетом при разбухании Эр. Кроме того, геометрическая форма Эр позволяет ему растягиваться под дей-егвнем механического стресса. Утра-га мембраны вследствие частичного фагоци тоза при иммунной форме ГА, фрагментации кусочков мембраны у больных с дефектами пи^оскелета
приводит к появленню Эр со сферической и эллипсовидными формами. В Эр с такими формами общая поверхность мембраны уменьшается, и как следствие этого, Эр менее дефор-мабельны, у них отмечается сниженная толерантность к осмотическому стрессу.
Вязкость Эр определяется в основном содержанием гемоглобина в Эр, которое у здоровых людей составляет 270—350 г/л. В дегидратированных Эр эффект внутриклеточной концентрации гемоглобина увеличивается и происходит экспотен-ииальное повышение вязкости Эр. Насосы и каналы мембраны Эр в норме поддерживают внутриклеточный объем, который поддерживает концентрацию гемоглобина ниже уровня, при котором вязкость цитоплазмы влияет на деформабельность. Аномалии насосов и(или) каналов мембраны Эр, их перестройка поли-меризованным или кристаллизованным гемоглобином — все это приводит к дегидратации Эр с резким увеличением его вязкости.
Проходя через капилляры, Эр деформируются. Дефекты мембранных и цитоскелетных белков Эр могуг приводить либо к временной, либо к постоянной деформации Эр. Взаимодействие различных белков скелета мембраны и цитоскелета Эр регулирует деформабельность и стабильность мембраны Эр. Стабильность мембраны предохраняет Эр от фрагментации.
Мембрана Эр имеет сложный биохимический состав. Большую се часть (52%) составляют белки, 40% липиды и 8% — углеводы. Общая масса мембраны 1010 Эр составляет
15 мг.
Мембрана Эр представляет собой жидкий двойной липидный слой, который связан с различными белковыми структурами. Некоторые белковые молекулы находятся на поверхности наружного липидного
98
ЭРИТРОЦИТЫ
©COCO
СОПОО)
J Схематичное изображение мембраны и ' ¦щкім) цитоскелета, связанных с мембранной
чритроцита (пояснения в тексте).
«поя, другие — связаны с внутренним і /тем, третьи — насквозь проникают липидный слой (рис. 2).
Липидный компонент мембраны гостит примерно из равного количества фосфолипидов и неэстерифи-пированного холестерина; в небольшом количестве определяются свободные жирные кислоты и гликоли-ииды. Фосфолипиды составляют ари-іимпительно 0,53—0,75 ммоль/мг («елка мембраны Эр и представлены и основном фосфатидилхолином (10%), ефннгомиелином (25%), фос-фи гпдилтганоламином (28%) и фос-фатидилсернном (14%); другие фосфолипиды составляют 2—3%.
В различных слоях мембраны миииды распределяются неравномерно, асимметрично. Так, наружный слой мембраны Эр состоит в основном из фосфатндилхолина и сфинго-мислина, тогда как внутренний слой н;і 80% состоит из фосфатидилэтано-пимииа и фосфатидилсерина. Холе-сісрип распространен в подложке (Hons Г. ct al., 1997]. В нормальных >Р фосфгггидилсерин локализуется во внутреннем слое мембраны [Mando-м A. ct а!., 1998]. По мнению
М. dc Jong и соавт. (1998), такое
асимметричное расположение фосфатидилсерина в мембране Эр обусловлено взаимодействием скелета мембраны с фосфолипидным слоем. При увеличении концентрации катионов в Эр в апоптозных Эр фосфатнднл-серин перемещается с внутреннего слоя мембраны на наружный и тгнм как бы дает сигнал макрофагам, чтобы они поглотили тги измененные Эр [Shiffer К. et al., 1997].
Эр не способны синтезировать липиды de novo, но между липидами мембраны Эр и окружающей их средой происходит обмен липидами.
У здоровых людей значительных изменений в составе липидов мембраны Эр не наблюдается. Однако при патологических состояниях, когда имеются изменения в липидном обмене в организме (цирроз печени, абеталипопротеинемия и др.), аномальный состав липидов в циркулирующей крови может приводить к нарушению обмена липидов между окружающей средой и мембраной Эр В свою очередь, это может способ ствовать морфологическим измене ниям Эр (акантоцитозу) и клинически проявляться ГА разной степени вы раженности.
