Анемии - Алексеева Н.А.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка):
танном использовании внутривенно Ig, ацикловира и НФа возмож но наступление длительной ремиссии (до 12 лет) [Bet hunt* С. ct a I., 2001].
По мнению М.Okano и соавг (1996), можно также нсполыоиать циклоспорин А, этоиозид с иммуно модуляторами или без них. Jl.Tsmla и соавт. (1997) лечили X взрослых больных с ИАГС (с вирусной и бактериальной инфекциями) циклоспорином A (per os по 2(H) 250 мі в день) и при наличии тяжелой нейгро-пении дополнительно назначали КСФ-Г. У всех больных с ВАГС наступило выздоровление, рецидива не было.
Эффект от циклоспорина А объясняется ингибиторным действием препарата на Thl-клетки, прямо или косвенно происходит активация субпопуляции ТЬ2-клсток. При X связанном лимфопролифератипом синдроме в сочетании с ВАГС методом выбора может служить ТКМ [Pracher Е. et al., 1993; Sccmaycr Г ct al., 1995].
Прогноз в каждом конкретном случае не всегда предсказуем, во многом зависит от фона, на котором развился ИАГС. характера инфекции его вызвавшего, примененных мего дов и средств лечения. Еще 20 леї назад было отмечено, что при ИАГС, вызванном ВЭБ, аденовирусом и ни русом герпеса, у большинства Rojii. ных наблюдалось спонтанное исчезновение синдрома, поэтому данный синдром рассматривали как сопок ние с относительно благоириитым прогнозом. Однако по мерс паи.и ления наблюдений ті тчнії іреннм изменилась и в настоящее иргмч считают, что ВЭБ-ассоииироианныН гемофагоцнтарный синдром нмссі плохой прогноз. Так, все 6 больны* которых D.Bobcv и соавт (IWlj лечили консервативными метлами умерли. По данным S.lmnshukii н соавг. (1995), при увеличении у боть
ні їлояі н> а,:
46 5
ПА ГОЛОЇ ИЯ ;)/ 'И ТРОПОЭЗА
пых в сыворотке крони содержания ИФу 5-летняя выживаемость составляет 45%, а при отсутствии — 70,6%; при увеличении содержания в крови растворимой формы рецептора ИЛ-2 более чем в 10 раз 5-летняя выживаемость составляет 36,1%, а при увеличении менее чем в 10 раз—-78,1%.
K.Kaito и соавт. (IW7) считают, что на сегодняшний день имеются успехи в лечении гемофагоцитариоі о синдрома, но реальной стратегии решения этой проблемы нет, поэтому необходимо выработать новые пол-ходы к лечению этого патологического состояния.
АНЕМИИ ПРИ НЕКОТОРЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ
Для обеспечения защиты организма ог инфекции и кровоточивости, нормального газообмена костный мозг должен вырабатывать форменные элементы крови в том количестве, в каком организм ежедневно их теряет по различным причинам. Однако костный мозг очень чувствителен к различным патологическим процессам, происходящим в организме, и в ответ на них образуются и действуют на гемопоэз факторы роста, антипролиферативные и противовоспалительные цитокины, нарушается интегральность тканей. Поэтому одним из первых признаков дисфункции определенного органа или же системного заболевания являются показатели периферической крови. Механизмы, вовлеченные в этот процесс, включают в себя угнетение или стимуляцию костномозгового кроветворения, увеличение деструкции или секвестрации клеток крови, гемоди-люцию или гемоконцентрацию, кровоточивость. Поэтому при трактовке изменений крови следует тщательно, всесторонне обследовать больного, решить вопрос, являются ли изменения показателей периферической крови следствием заболеваний негематологической природы или же ии изменения sui generis являются проявлением заболеваний системы крови.
Поскольку книга посвящена анемиям, то в этом разделе мы основной упор делаем на них.
АНЕМИИ ПРИ ЭНДОКРИННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ
Эпо является гормоном эритропоэза, па который прямо или косвенно действуют гормоны эндокринных желез, поэтому при гипофункции эндокринных желез могут наблюдаться изменения показателей красной крови.
При недостаточности функции передней доли гипофиза может наблюдаться умеренная нормохромная нор-моцитарная анемия или анемия с незначительным мак роц птозом. Морфология Эр не изменена. Анемия при гипопитуигаризме является вторичной вследствие дефицита гормонов, которые выделяются и контролируются гипофизом: тиреоидные, надпочечниковые, андрогены. Дефицит гормонов, таких как гормоны роста и пролактин, могут вызвать анемию как при гнпотиреоидизме. Гипопитуитаризм ингибирует эритропоэз вследствие изменения потребления кислорода тканями. Это приводит к снижению выработки Эпо, уменьшению массы Эр.
При недостаточности передней доли гипофиза отмечается ретикуло-цитопения с выраженным уменьшением числа клеток эритроидного ростка в костном мозге. При данном заболевании длительность жизни Эр укорочена, налицо признаки неэф фскгивного эритропоэза. Лечение гормоном роста нормализует пока
466
_______________АНІ МИИ ПРИ НІ коп
їй і спи красной кроим |lJcct (і. с( ні..
Orwull S. сі al., 19К7].
. Недостаточность функции полошу Ш.Н-МЧ сопровождается снижением ныработки андрогенов. Это ириво-ІИІ к снижению содержания НЬ на
II) 21) г/л и сочетании е макроцито-юм )р. При избыточной выработке андрогенов у больных наблюдается «ригроиитоз. После пубертатного периода число Эр увеличивается на
