Анемии - Алексеева Н.А.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка):
ГШОФЛІ OI (И МП ІЬІИ ПИШОГИСІИОЦИГ 0:1
ПАТОЛОГИИ ЭРИТРОПОЭЗА
но отличить реактивный от злокачественного гистицитоза у больных [Kaito К. et al., 1997].
Поскольку отсутствуют специфические маркеры реактивного гемофа-гоцитарного синдрома, то при постановке этого диагноза важное значение приобретает тщательное изучение анамнеза (инфекции, сопутствующие заболевания и др.), морфологии клеток периферической крови и аспирата костного мозга, при необходимости — биоптатов костного мозга и других органов. В периферической крови следует обратить внимание на наличие фрагментированных клеток, фагоцитирующих моноциты. При изучении костномозгового пунктата и биоптага обычно определяются снижение клеточностн и миелофиброз, наличие фагоцитирующих гистиоцитов и сохранность мегакариоцитариого ростка. Количество гистиоцитов может быть немногочисленно, чаще они располагаются по периферии мазка и очень легко разрушаются при приготовлении мачка, так что детальная их морфология может быть не различима, поэтому необходимо тщательное изучение многих клсток, чтобы исключить переваренные тромбоциты от микроорганизмов, и не проглядеть некоторые макрофаги, содержащие патогены; для этого применяют специальные методы окраски.
При лимфомах в костном мозге могут определяться изменения, свойственные и лимфоме, и гемофагоци-тарному синдрому. Поскольку в пунктате костного мозга могут наблюдаться только реактивные гистиоциты, то обязательно необходимо исследовать биоптат костного мозга, чтобы исключить лимфому. Следует также производить биопсию лимфатического узла и печени, поскольку различия между реактивным и злокачественным гистиоцитозом основываются на фенотипических признаках. В любом случае днйгиоз злока-
чественного гистиоцигоза должен быть исключен. Однако даже при исследовании биоптатов лимфатических узлов и печени дифференциальная диагностика между реактивным и злокачественным гистиоцнгозом может быть трудной.
Y.Kaneko и соавт. (1995) провели кариологический анализ у 9 больных детей: СГЛ был у 3, ИАГС—у 6. У 6 больных выявлены хромосомные аномалии: у 2 детей — клонального характера, у 3 — неклонального и у I ребенка — клонального характера и сочетании с единичными клетками с аномалиями неклонального характера. У 4 детей определялись нормальные клегки с различными хромагидными поломками. Хотя у всех больных не было гистологических н(или) гематологических признаков неопластического заболевания, тем не менее наличие хромосомных аномалий клонального характера и фатальный исход у некоторых больных заставляег полагать, что гемофагоцитарный синдром гете-рогеиен по своей природе и включает в себя злокачественные заболевания, при наличии кариологических изменений больным следует назначать более интенсивную терапию, их следует рассматривать как кандидатов на ТКМ.
В отличие от СГЛ у детей у взрослых при инфекционно-ассопни-рованном гемофагоцитарном синдроме реже (у 25% больных) отмечается увеличение в плазме крови содержания триглицеридов и холестерина. Возможно, различия в иммунном ответе и липидном метаболизме при этих двух состояниях могут влиять на клинические проявления синдромов [Tsuda П. et al., 1996]. У некоторых больных с BAI с’ может отмечаться гиперферритине мия, которая может быть обусловле на увеличением синтеза ферритина гемофагоцнтирующими гистиоцит ми, индукцией ІІЛ-Іга синтеза фер ритина активированными моноцита ми и выделением ферритина нопрс
464
ІЕМОФАГОІІИІАІЧII.ІИ ІІИМФОІИС ГИОЦИ ТОЗ
пленными клетками тканей (Schwarz-
l ywill M. ct al., 1992; Koduri P. ct al., IW5J,
Лечение больных с ВАГС комплексное и включает различные ме-К1 лм и средства.
Для лечения используют антивирусные препараты (ацикловир, ганцик-iDiiiip, адснинарабинозид), внутри нении иммуноглобулин, иммуномодули-руиннне средства (рекомбинантные И 1-2, И Фа, ИФу, кортикостероиды), однако не отмечено четкого эффекта каждого из этих препаратов в отдельности. D.Fort и соавт. (1994), C.Balduni и соавг. (1997) наблюдали выздоровление больных с ВАГС при назначении им внутривенно иммуноглобулина (домі взрослым по 20 мг, 4 дня). По мнению авторов, механизм действия Ig комплексный и включает в себя шіокаду Fc-ренепторов гистиоцитов, снижение числа активных 'Г-хелперов и увеличение количества Т-супрессо-рои. Эти механизмы нляния высоких лоз Іу при ВАГС могут способствовать снижению гиперцнтокинемин и активации гистиоцитов, играющих важную патогенетическую роль при этом синдроме.
Также используют внутривенно иммуноглобулин и(или) этопозид, лечение которыми значительно улучшает прогноз ири РГС [Chen R.-L. et al., 1995].
Поскольку ИФ действует непосредственно на вирус и оказывает иммуинорегуляторное действие на макрофаги, нитотокснческис Т-лим-фоциты и NK-клегки, то оправданно использование И Фа.
(v.Hsi(in и соавт. (1996) для лечения ВАГС рекомендуют использование И Фа в сочетании с внутривенным введением Ig. В 1-ю неделю И Фа назначают но 2 млн ГД/м- поверхности гела, ежедневно, внутримышечно, о затем но 3 млн ГД/м2, 3 раза н неделю; Ig а 1-ю неделю вводят по 500 мг/кг 3 дня, а іатем I раз в неделю в сечение 2 мое. При соче-
