Анемии - Алексеева Н.А.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка):
При исследовании крови у 63— 90% больных определяется панцито-нсния. Анемия наблюдается у 73— 100% больных, лейкопения с нейтро-пснией — у 73—90%, а тромбоцито-пення — у 75—100% больных. У 43— 65% больных определяется абсолютная нейтропения, а у 47—96% — абсолютная лимфоцитопения. У 22% больных в периферической крови выявляются гемофагоцитирующие
і ист иоциты и(или) атипичные вакуо-лизнровапные моноциты.
При изучении пунктатов и био-птатов костного мозга характерным признаком является наличие гемофа-
I оптирующих гистиоцитов. В зави-
симости от числа гистиоцитов и ич фагоцитарной активности A.Reiner и соавг. (19К8) выделяют 4 степени 0—I — гемофагоцитирующие гнет но-циты отсутствуют или встречаются редко; II—IV — большое число гемофагоцитирующих гистиоцитов, гак что установление диагноза РІ С не представляет трудности.
Следует помнить о том, ЧТО НС всегда результаты изучения пункт-тов костного мозга совпадают с данными при изучении биоптатов. По данным A.Reiner и соавт. (1988). у каждого второго больного с РГС в биоптате костного мозга определялось повышенное число гистиоцитов, но только у 20% из них определялись гемофагоцитирующие гистиоциты. Могут отмечаться изменения архитектоники костного мозга, явления миелофиброза. Нередко ог-мсчаются расхождения данных при изучении пунктата и бионтата костного мозга. Так, иногда при исследовании пунктата костного мозга определяется типичная картина гемо-фагоцитарного синдрома, но при исследовании биоптата может вы ян ляться Т- или В-клсточная лимфома и другие состояния. Эти возможные расхождения при изучении пунктата и бионтата костного мозга диктуют необходимость обязательного исследования костного мозга методами аспирации и грепанобиопсии [Мае-heta М. et al., 2001].
При гистологическом исследовании различных органов и тканей обнаруживается повышенное количество цитологически доброкачественных гистиоцитов с выраженным фагоцитозом. В лимфатических узлах инфильтрация гистиоцитами отмеча ется в синусоидах и мозговом веществе, реже в кортикальной и пара-кортикальных областях. Иифилыра ция гистиоцитами может определять ся в красной пульпе селезенки, и синусоидах и по ходу портального тракта в печени [Christcnsson В. et
456
г
fl М( Ы'/W I ЧІПІАІ ПІ.ІИ ПИМФОГИСГИОІ(Июз
пі. 19Х7|. Характерным критиком НАМ ЯВЛЯСТ'СЯ уМСНМНСННС колнче-
II ил лимфоцитов н зародышевых гнчпрвх лимфатических узлов и в іччіом веществе селезенки. Эта лим-<|мщи гарная гипоплазия обычно сои i.icioi с асептическим некрозом и наблюдается у больных с тяжелой инфекцией, например вызванной И )l> IReisman R. et al., 1984; Ezdinli E cl и I., 1986]. B.C'hristensson и соавт.
(1987) указывают, что при ВЭБ-ас-
ч) ни про на и ном гемофагоцитарном синдроме может отмечаться диффуз-іі.іи атипичная лнмфоидная инфильтрация, состоящая из лимфоцитов, плазматических клеток и иммуноб-мисі ов, в костном мозге, лимфатиче-
і ких узлах, печени, легких, селезенке. Ih> данным R.Risdall и соавт. (1979), структура лимфатических узлов не изменена, однако A.Reiner и соавт. (|9Х8) указывают, что у некоторых больных с ИАГС структура лимфатических узлов была стертой, имелись выраженные фиброзные изменения и лимфатических узлах, печени н селезенке. В печени, помимо синусоидальной и перипортальной инфильтрации гемофагоцитирующими
і истиоцитами, могут обнаруживаться некротические участки, признаки неенецифического гепатита [Malz-ner У. et al., 1979; Wilson E et al., 1981]. Гемофагоцитирующие гистиоциты могут обнаруживаться в тканях сердца, надпочечников, ЦНС, почек, желудка, матки [Campo Е. et al., 1986].
Хотя признаки РГС хорошо известны, патофизиологические механизмы, лежашие в его основе, не совеем ясны. Выраженное снижение в периферической крови содержания форменных элементов вызвано различными этиологическими факторами, и гемофагоцитоз является одним нз них. В костном мозге снижено содержание клеток-предшественниц всех трех ростков гемопоэза. Несомненно, наряду с усиленной деструкцией клеток путем их фагоцитоза, и
развитии ни гонении важная роль принадлежит угнетению пролиферации клеток-предшественниц гемоно-эза вследствие повышенной активности ингибиторных цитокинов (ИФу ИЛ-1, ФНО) и уменьшения образовании КСФ [Murphy М. et al., 1980; Broxmeyer Н. et al., 1986; Schooley J. et al., 1987]. В сыворотке крови больных также увеличено содержание растворимой формы Fas-лиганда (в среднем в 25 раз по сравнению с нормой), повышение которого происходит параллельно с увеличением содержания ИФу. Fas-лиганд — это мембранный белок, который экспрессирован на активированных Т-лим-фоцитах и NIC-клетках, и прикрепление его к клетке-мишени вызывает апоптоз последней [Hasegawa Г), et al., 1997]. В развитии цитопении не менее важное значение имеет и изменение соотношения клеток CD4/CD8, которое часто наблюдается при вирусных инфекциях.
Почему при инфекционных, неопластических и других заболеваниях у одних больных возникает РГС. а у других лет, остается неясным. Однако поскольку у большинства больных этой группы имеются приобретенные иммунологические нарушения, это заставляет полагать, что в основе реактивного гистиоцитом лежат изменения иммунной регуля ции, в частности имеет значение нарушение образования цитокинов Так, E.JafTee и соавт. (1983) предполагают, что возникновение гемофа-гоцитарного синдрома у больных Т-клеточной лимфомой является следствием секретирования неопластическими Т-клетками цитокина. и к тнвирующего макрофаги. Известно, что другие цитокины, в частности И Фу, способны не только угнети II. гемопоэз, но и активировать мнкро фаги; КСФ-ГМ также обладаст сио собностыо активировать макрофаги (Reed S. ct al., 1987; Weiscr W. el al . 1987].
