Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Алексеева Н.А. -> "Анемии" -> 279

Анемии - Алексеева Н.А.

Алексеева Н.А. Анемии — Спб.: Гипократ, 2004. — 512 c.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка): anemii2004.pdf
Предыдущая << 1 .. 273 274 275 276 277 278 < 279 > 280 281 282 283 284 285 .. 316 >> Следующая

У большинства больных с момента клинических проявлении СГЛ отмечаются нормохромная. иормоци-тарная анемия с адекватным содержанием ретикулоцитов, тромбоцито-пения. Лейкопения отмечается у 39% детей, лейкоцитоз — у 15%. У боль* шинства больных определяются абсолютная нейтропения (менее 1x10%), абсолютный лимфоцитоэ, атипичные крупные лимфоциты с резко базофильной цитоплазмой; гистиоциты в периферической крови обычно не встречаются.
В костномозговом пунктатс число ядерных элементов нормальное или повышенное, хотя описаны единичные больные с гипоплазией всех грех ростков кроветворения. Миелондный росток несколько сужен, отмечается сдвиг влево с задержкой созревания на стадии миелоцитов. Содержание клеток эритроидного ростка повышено, иногда встречаются мегалоб-ластоподобные элементы. Число ме-гакариоцитов обычно нормальное, но имеется сдвиг влево, снижен процесс тромбоцитообразования. Редко, но может быть увеличено содержание лимфоцитов и лимфобластов. В начальном периоде болезни у >/] больных повышено содержание гистиоцитов с эритрофагоцитозом; на но следующих стадиях заболевания гис тиоцитарная инфильтрация более выражена, наблюдается фагоцитоз Эр, тромбоцитов и лимфоцитов. Однако гемофагонитоз в костном мозге мо жег выявляться очагово, поэтому в таких случаях для уточнения Диагноза следует прибегать к изучению бионика костного мозга.
4 51
ПАТОЛОГИЯ ЭРИТРОПОЭЗА
К моменту установления диагноза у 73% больных наблюдаются признаки поражения нервной системы — судороги, признаки повышения внутричерепного давления, опнстотонус. При исследовании спинномозговой жидкости наблюдаются протсинора-хия, гликорахия, плеоцитоз за счет лимфоцитов, иногда определяются г истиоциты. По мере развития процесса появляется очаговая симптоматика. атаксия, кома и др. [Haddad Е. ct al., 1997].
Новлечение в процесс мягкой мозговой оболочки отмечается в ранней стадии заболевания в виде перива-скулярной лимфогистиоцитарной инфильтрации. В более поздние стадии болезни вовлекается паренхима, может наблюдаться очаговая лейкома-ляция с кальцификацией в мозжечковой области. При компьютерной томографии головного мозга выявляется уменьшение соотношения N-ацетиласпартат/креатииин с одновременным уменьшением числа нейронов [Kollias S. et al., 1994].
При биохимическом исследовании крови выявляются изменения функциональных проб печени (билн-рубинемия, гипопротеинемия, П1ПО-альбуминемия, повышение активности аминотрансфераз), липидемия У 90% детей наблюдаются выраженная гнпертриглицеридемня и гипер-холсстеринемня; возможно, что нарушения липидного обмена связаны со снижением активности липопротеиновой липазы [Favara В. et al., 1991; Henter J.-I. et al., 1991]. Нарушения в иммунном ответе и липидном метаболизме влияют на клиническое течение болезни [Tsuda Н. et al., 1996].
Одним из характерных признаков СІ Л является гипофибриногенемия, наблюдаемая у 74% детей [Janka G. et al., 1983]. D. Devictor (1979) полагает, что при СГЛ отмечается повышенная секреция активатора плазми-нпгена, что ускоряет превращение
последнего в илазмип, который расщепляет фибриноген. Отсутствие продуктов деградации фибрина обусловлено их фагоцитозом клетками СМФ [McClure P. et al., 1974]. По данным Y.Usuda и соавт. (1997), ДВС крови отмечается у 72,7% больных с СГЛ.
В зависимости от клинических проявлений и течения болезни
В.Stark и соавт. (1984) выделяют
3 типа СГЛ:
1) молниеносный тип составляет 45% от общего числа наблюдений, характеризуется лихорадкой, гепато-и спленомегалией, иногда признаками поражения ЦНС, нанцитоиенией; проводимая терапия не влияет на течение болезни, заболевание молниеносно прогрессирует и заканчивается смертью ребенка в течение 1 мес;
2) подострый тип встречается у 40% больных; он имеет те же признаки болезни, что и предыдущий тип, но при лечении у больных всегда наступает ремиссия, иногда спонтанно, но она непродолжительна (несколько недель), и длительность заболевания составляет or I до 6 мес;
3) хронический тип наблюдасгсм у 15% детей, обычно более старшего возраста, у которых наступает ремиссия, длящаяся от нескольких месяцев до нескольких лет.
Лечение СГЛ малоуспешно, так как около 40% больных умирают в течение I мес от начала заболевания, 60% — в течение 2 мес, 86% — в течение 6 мес и 96% в течение одного года [Janka G., 1983]. Используют различные методы и средства По данным S.Ladisch и соавт. (1982), при лечение кортикостероидами улучшение наблюдалось у 43% больных. Из 17 детей, которым проводи ли спленэктомию, клинико-гематологическое улучшение наступило у Ч; 1 ребенок живет 8 лет. Назначают также обменные трансфузии плазмы и(или) крови Обоснованием чого
452
ГЕМОФАІ (н їй ІАІ •НЫЙ ЛИМФОГИС ТИОЦИ ТОЭ
M С Ґ0ДІІ лечения МНИЛОСЬ І о оосіон-нліьство, что у больных и ила їмо крови присутствует аномальный фак-Iор с иммуносупрсссивной активно-г1Ыо. У некоторых детей удалось юстичь клинического и иммуноло-| ичсского улучшения. У некоторых (юньиых эффект насгупает от исполь-ювания винбластина в сочетании с предниэолоном. При поражении моз-юных оболочек эффективно интра-пюмбальное введение метотрексата.
Предыдущая << 1 .. 273 274 275 276 277 278 < 279 > 280 281 282 283 284 285 .. 316 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed