Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Алексеева Н.А. -> "Анемии" -> 278

Анемии - Алексеева Н.А.

Алексеева Н.А. Анемии — Спб.: Гипократ, 2004. — 512 c.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка): anemii2004.pdf
Предыдущая << 1 .. 272 273 274 275 276 277 < 278 > 279 280 281 282 283 284 .. 316 >> Следующая

В печени инфильтраты, состоящие из лимфоцитов и гистиоцитов, располагаются в окружности воротной и центральных вен с распространением на синусоиды. Селезенка громадных размеров, синусы расширены и содержат большое количество фагоцитирующих макрофагов. В печени и селезенке часто отмечаются при-шаки экстрамедуллярного кроветворения [Ngendahayo P. et al., 1982]. Увеличение лимфатических узлов встречается относительно редко, но всегда отмечается лимфогистиоци-гарная инфильтрация, эритрофагоцитоз. Другим важным признаком является атрофия лимфоидной ткани. Уменьшение количества лимфоидных клсток отмечается в селезенке, пара-кортикальном слое лимфатических уїлоіі. наблюдаются маленькие, нечеткие лимфоидные фолликулы с інпфсіі зародышевых центров [Coz-<1 lei М. et al., 1981; Labbe A. et al., I‘>8.’I J1 имфоі нетиоцитарные ин-фильтрам.) определяются в мягкой мо новой оболочке и в периваску-шрны.х пространствах головного мозга |Miller С. et al., 1981].
Исходя из гистологической картины СГЛ, G.Janka (1983) считает, что гистиоцитоз носит реактивный характер. Об этом свидетельствуют исследования R.Wieszorek и соавт.
(1986), которые выделяют две линии і нстиомоиоцитарпых элементов — дендрит ичсские (нсфагоцитирующие Г-клетки) и клетки СМФ. При СГЛ пролиферирующие гистиоциты по своему иммунофенотипу и ультраструктуре являются зрелыми, нор-
мально располагающимися в синусах доброкачественных и реактивных лимфатических узлов. R.Wieszorek и соавт. (1986) указывают на го. чю при СГЛ имеется неконтролируема и пролиферация синусоидальных тис тиоцитов, причина которой не яснії Клетки СМФ не содержат S-протеин, в них определяется лизоцнм и «і-ан тихимотрипсин; при цитохимическом исследовании выявляется кислая фосфатаза, лизоцнм, неспецифическая >с-тераза.
J.-D.Beck и соавт. (1977), N.Rascio и соавт. (1984), основываясь на данных гистологических исследований (лимфоидная атрофия, гистиоцитар-ная инфильтрация с гемофагоцитозом), высказывают предположение, что это болезнь «трансплантат против хозяина», и что последняя обусловлена внутриутробной передачей лимфоцитов от матери плоду. Однако эта точка зрения не подтверждается, так как при СГ'Л не выявлен химеризм лимфоцитов [Stark В. et al.. 1984].
Исследованиями последних леї было установлено, что у больных с СГЛ отмечается гиперцнтокинемнн (ФНОа. ИФу , ИЛ-6), отмечается неконтролируемая активация Т-лимфоцитов и макрофагов. У больных цитотоксическая активность Т'Лимфоцитов и NK-клеток отсутствуеі или же она резко подавлена, они может быть угнетена у родствен ни ков больных [Sullivan К. ct al., 1998] Болезнь тесно связана с двумя локу сами СГЛ, находящимися на хромо сомах 9 (9q21.3— 22, FHL1) и 11) (I0q2l—22, FI1L2), чем и объясни стся генетическая гетерогенное]>• м-болевания [Ohadi М. et al., 1999; Graham G. et al., 2000]. При Cl Л у больных отмечается мутаїїня і сни иерфорина, располагающегося на уча стке 10-й пары хромосом (І()с|2І 2.’)
Вследствие наличия мутации гени перфорина лимфоциты больных обладают дефектной цктотоксичсской
450
11 Ml >ФАІ I >1 /И ТАРНЫЙ ІІИМФОГИС ТИОЦИТОЗ
ІІКТИВНОСТЬЮ, IIIK K1IK И IIIIX либо полностью отсутствуем перфорин, ЛИ-Гю' он содержится II небольшом ко-иичсстве в гранулах [Dufourq-Lage-louse R. ct al., 1999; Stepp S. et al.,
I*>99]. По данным K.Hricson и соавт. 12001), обследовавших больных из 34 <смей, мутации в гене FHL2 отмечены у 20% больных, а в локусе FHL1 ни хромосомах 9 — у 10%. Авторы указывают, что нет корреляции между типом мутации гена и фенотипом больных.
Представляет большой научно-нрактический интерес исследования М Arico и соавт. (2001), проведенные у 25 больных с СГЛ. Авторы изучали наличие у больных мутации в гене SH2DIA (син.— SAP, DSHP), который является геном Х-связанного шмфопролиферативного заболевания (XLP) и который дефектен при пой болезни. XLP является иммуно-лефицитиым состоянием, характеризующимся высокой чувствительностью к ВЭБ. Под влиянием последнего у больных с XLP развиваются молниеносная форма ИМ, злокачественная лимфома и гипогаммаглобу-шнемия. На основании генетических исследований, авторы установили, что у 16% больных с СГЛ имело место нераспознанное Х-связанное і и мфо пролиферативное заболевание. Докус гена XLP располагается на хромосоме X (Xq25); частота XLP составляет 1 случай на 1 млн родившихся мальчиков [Vihinen М. et al.,
2001].
Клинические проявления СГЛ у -V.! больных возникают н течение первого полугодия жизни, а у 77% — на нервом году жизни. Мальчики болеют несколько чаще, чем девочки. У некоторых детей симптомы болезни появляются вскоре после рождения. Обычно першим признаком СГЛ является лихорадка, сопровождающаяся инфекцией верхних дыхательных путей или желудочно-кишечного гракти. В пот же период определя-
ется гепато- и спленомегалия. Отмечаются бледность кожи, анорексия, рвота, вялость; умеренное увеличение лимфатических узлов наблюдается у 30% больных. Иногда отмечаются неврологические симптомы в виде судорог, геморрагический синдром. У ряда детей могут быть желтуха, сыпь.
Предыдущая << 1 .. 272 273 274 275 276 277 < 278 > 279 280 281 282 283 284 .. 316 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed