Анемии - Алексеева Н.А.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка):
1) повышение температуры тела свыше 3S,5°C в течение 7 дней и более;
2) спленомегалня н(или) гепато-
мсгалия; ,
3) панцитопения (содержание НЬ менее 90 г/л, нейтрофилов менее 1х109/л, тромбоцитов менее 100x10%);
4) гипертриглнцеридемия;
5) содержание зрелых гистиоцитов в костном мозге свыше 3% или 2,5x10'2/л;
6) выраженный гемофагоцитои гистиоцитов или в костном мозге, или в селезенке, или в в лимфатических узлах;
7) отсутствие признаков гипоплазии костномозгового кроветворения и неопластического процесса.
В зависимости от клинических проявлений и течения гемофагоцн-тарного синдрома B.Favara (1992) выделяет следующие формы заболевания:
1) спорадические;
2) ассоциированные с острой инфекцией;
3) семейные, наблюдаемые у детей,
4) сочетающиеся со злокачественными новообразованиями, иммунодефицитами и нарушениями функций лейкоцитов.
Спорадические случаи молниеносного гемофагоцитарного синдрома — это тяжелые, нередко с фатальным исходом состояния, характеризующиеся высокой температурой тела, желтухой, функциональной недостаточностью многих органов и систем, коагулопатией и гипертриглице-ридемией. Они описаны у больных с бактериальной и вирусной инфекциями, при иммунодефиците, СКВ, болезни Стилла, злокачественных новообразованиях и др. [Cline М., 1994; Gill К. et al., 1994].
Гемофагоцитарный синдром может наблюдаться при многих заболеваниях. На основе клинической картины заболевания и морфологических исследований можно достаточно четко отдифференцирован, гемофагоцитарный лимфоі иетиоцитот,
448
ГЬМОФАІ Оі 1И1ЛГНЫИ ІІИМФОГИС гиоцитоз
їм 11 и и к л іонні it при неопласіичеких іііііолснаннях, и фазеакселсрицни мри синдроме Чедиака Хигаеи, имму-имнфицншых состояниях. Трудно-I in могуч но шикнуть при дифференты іміой диагностике гемофагоци-Iирною синдрома и X-связанного ннмфонролиферативного синдрома |1 оу Т. ct al., 1991].
Ьолыние трудности возникают при дифференциальной диагностике СГЛ и ипфскнионно-ассоциирован-пого гемофагоцитарного синдрома (ИДГС). С практической точки зрения. их выделение необходимо, поскольку эти два синдрома различайте по патогенезу, тактике лечения и исходу. Классический тип СГЛ наблюдается в младенческом возрас-Iс. имеется четкая семейная история болезни у других детей или же ранняя смерть сиблингов с неустановленным диагнозом; при отсутствии агрессивной химиотерапии больные с СГЛ быстро умирают. Инфекционно-ассо-ци про ванный гемофагоцитарный синдром сопровождается аномальным ответом на инфекцию у имму-иоеунрсссивных больных, и последние часто положительно реагируют на лечение.
Особые трудности при дифференциальной диагностике СГЛ и ИАГС возникают в тех случаях, когда у больного имеется вирусная инфекция. Так, J.-I.Henter и соавт. (1993) наблюдали 16 больных (у всех больных имелся семейный анамнез заболевания), у 11 из которых отмечалась вирусная инфекция с момента начала заболевания. С другой стороны, в оригинальной работе R.Risdall и соавт. (1979), впервые описавших ВАГС у 19 больных, у 4 из них не было вирусной инфекции. На сегодняшний день идентифицировать СГЛ у всех больных на основе молекулярного анализа с достоверностью неї возможное! и, по и ому пн современном пипе Международное общество по изучению І НСІ НОНН ГОШII рекоменду
сі любою ребенка младенческою возраста с темофагоцитарным ним фогистноцитозом при отсутствии предрасполагающих условий (ону холь, иммунодефицит и др.) рассмаї ривать как больного, страдающею СГЛ. Эти рекомендации основаны на анализе заболеваний, проведенных W. Hirst и соавт. (1994).
СЕМЕЙНЫЙ
ГЕМОФАГОЦИТАРНЫЙ
ЛИМФОГИСТИОЦИТОЗ
СГЛ это аутосомпо-рецессивио генетически наследуемое заболевание, характеризующееся лихорадкой, гепато- и спленомегалнсй, поражением ЦНС и паицитопенией [Stefani J et al, 1995; Arico M. et al., 1996] У 50% больных имеется семейный характер, и у 15% больных родители были кровными родственниками |lio-uldcn N. et al.. 1995].
Заболевание впервые описано J.Farquhar и соавт. в 1952 г. под названием «семейный гемофагоцитарный ретикулез» у двоих детей сиблингов в возрасте 9 мес. В 1958 г эти же авторы описали еще одного ребенка в этой же семье с аналогичной клинико-лабораторной картиной заболевания. Все дети вскоре после появления симптомов умерли. Они саны множество подобных случаен под различными названиями: генера лизованная гнетиоцитарная пнфилм-рация [Nelson P. et al., I96l|. I I *1 [Stark В. et al., 1984], СГЛ Ціенпкк Л et al., 1984; Wieszorck R. et ill., I9H(»|, семейный гистиоцигарнып рсінкунсі [Varrian V. et al., 1963], семсііпьіІІ лимфогистиоцитоз [Mazziconaci I’ cl al., 1965], семейный гистиоциюз |l и sell Е. et al., 1977).
При патогистологическом несло* дон.шин определяется диффузная пн фильтрация лимфоцитами и гисшо иными печени, селезенки, лимфа пі
14 Іакін Н« it,!
449
ПАТОЛОГИЯ ЭРИТРОПОЭЗА
чсских узлов, костного мозга, ЦІ 1C, н практически не существует пи одного нс затронутого этим процессом органа. Инфильтрация более всего выражена в интерстициальном и нериваскулярном пространствах, архитектоника органов сохранена, хотя могут быть участки некроза клеток [Shapiro D. et al., 1981; Spas-sov V. ct al., 1993].
