Анемии - Алексеева Н.А.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка):
За исключением іемогрансфузий, других методов и средств лечения не
требуется. Глюкокортикоилы ие»ф фективны.
Эритробластопенин иммунною ІІЧІС за. Эта форма чаще встречается у взрослых. У больных с изолированной эритробластопенией in vitro on ределяется нормальное количество эритроидных клеток-предшествеп ниц, которые образуют колонии, кик у здоровых людей. Однако при добавлении в культуральную среду ш vitro IgG или Т-лимфоцитов больного происходит ингибирование колонне образования, что потверждаст иммунный генез эритробластопенин. Выявляются АТ против клеток эрит роидного ряда или же против зрелых эритроидных клсток, иногда и против Эпо. Часто обнаруживаются ап тиэритроцитарные AT [Mangan К с! al, 1984; Tohda S. et al., 19921.
B.Oie и соавт. (1984) описи ни семью, в которой мать страда ли
Приобретенной ЭрН Гроблас і О ПСИ Ill'll
у которой родились трое детей I hydrops foetalis, из которых /пик* умерли вскоре после рождения, а третьему проводили трансфузии крови внутриутробно, и он родился I признаками эритробластопенин, сохранявшейся 3 мсс. Авторы считаю і. что причиной развития hydrops toe talis с эритробластопенией являлись А Г, которые трансплацентарно были переданы детям матсрыо.
Обычно на мысль об иммунологическом генезе эритробластопении наводят случаи, когда эритробласто пения осложняется АИГА или она сосуществует в контексте с другими аутоиммунными заболева н и ч м и (СКВ, ревматоидный артрит и др ) [Banavali S. et al., 1989; Нага I et al., 1990]. При хроническом лимфо идном лейкозе В, лейкемии лимфоме Т, лимфомах Т и В, миг ломной болезни может также паО ио даться эритробластопения [Haas <> ct al., 1988; Alter R. et al.. I WO. Leuschner S. et al., 1990]. В ее ocnom также лежит иммунологический ме
445
ПАТОПОГИЯ ЭРИТРОПОЭЗА
ханизм— обнаруживаются АТ, направленные против эритробластов или же эритробластопения связана с угнетением эритропоэза Т-супрессор-ными клетками.
Лечение иммунной формы эрит-роблэстопении начинают с назначения глюкокортикоидов, но в случае резистентности к ним, длительной сохранности эрнтробластопении и трансфузионно-зависимой анемии назначают нммунодепрессивные препараты или иммуномодуляторы (цик-лофосфамид, АЛГ). Методом выбора лечения могут быть внутривенные введения иммуноглобулина (по
3 мг/кг в день, 3 раза), обмен плазмы [Jacobs P. ct al., 1988; Vukelja S. et al., 1989]. Назначают также циклоспорин (по 3 мг/кг 2 раза в день) [Leonard Е. et al., 1989]. У некоторых больных положительные результаты дает енленэктомия [Miceli-Sopo S. et al., 1990; Ozoylu S., 1992; Lee Т., 1998]. B.Mullcr и соавт. (1998) успешно применили ТКМ 16-летней больной с аутоиммунной эритробласто-пенией от Н LA-идентичного брата; через два года после трансплантации у девочки сохраняется ремиссия.
Прогноз зависит не столько от эритробластопении, сколько от основного заболевания, на фоне которого она возникла.
Эрнтробластопении, связанные с другими причинами. К этой группе относятся эрнтробластопении, вызванные приемом некоторых медикаментов: изониазид, дифенилгидантонн, пенициллин, D-пеницилламнн, сульфаниламиды, карбамазепин, гидантоины, эстрогены, фуросемид, азотиоприн и др. Механизм их действия точно не выяснен. Высказывают предположение, что эритробластопеиия вызвана нммуноопосредованным действием комплекса IgG—лекарственный препарат. который ингибирует эритроид-ные клстки-предшественницы [Dessyp-ris Е. et al., 1985; Smith N. ct al., 1989; Veale K. ct a I., 1992].
Имеются наблюдения о возможности развития трапзигорной эритроб-ластонении при дефиците железа, рибофлавина, болезни Кваршиоркора, но механизм ее возникновения не ясен [Alfred С. et al., 1968; Zucker J. et al., 1971]. Транзиторные эритробластопении могут наблюдаться при злокачественных новообразованиях, почечной недостаточности, ТКМ, гемотрансфузиях при несовместимости крови по системе АВО, болезни Кастлемена [II а-nada Т. et al., 1986; Tehernia G., 1995; Hattorie К. et al.. 1998].
Эритробластопеиия при тимоме. Ти-мома являегся наиболее часто встречающейся опухолью верхней — передней части средостения. Интерес к ней связан с тем, что клинически она часто сочетается с тяжелой миастенией (у 47% больных), гипогаммаглобулине-мией, СКВ, полимиозитом, синдромом Кушинга и различными гематологическими нарушениями [Шкроб О.С. и др., 1998; Lewis J. et al.. 1987]. Среди гематологических нарушений у 50% больных с тимомой отмечается аплазия клеток эритроидного ростка в костном мозге, реже наблюдаются агранулоцитоз и тромбоцитопения. Описаны случаи, протекающие с пан-цитопснией [Lyonnais J., 1988].
Тимома чаще встречается у пожилых лиц, чем у молодых, обычно являегся доброкачественной опухолью. У больных наблюдается аномальная реакция антителообразования в ответ на иммунизацию, у них снижен титр естественных АТ. У '/з больных снижено количество лимфоцитов, может наблюдаться повышенная активность Т-супрессорных клеток. Отмечается дефицит ripe В- и В-лимфоци-тов. В крови может быть увеличено абсолютное и относительное количество двойных положительных лимфоцитов (CD5f/CD19'-wieroK), являющихся субпопуляцией В-лимфонитоп, увеличение которого является плохим прогностическим признаком [Laoutn-ris N. et al., 1998]. Изолированная
