Анемии - Алексеева Н.А.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка):
В свете приведенных данных синдром Швахмана Дайемонда представляет большой интерес как модель развития лейкозов. Если больной живет долго (описаны больные 43летнего возраста), то как и при АФ имеется высокий риск возникновения клональной аномалии с последующей трансформацией через фазу МДС в ОЛ [Butturini A. et al., 1994]. Наличие клональной аномальности в сочетании с диспластическими признаками гемопоэтических клеток периферической крови и костного мозга или без него является важным прогностическим признаком. H.Maschek и соавт.
(1993) указывают на то. что если имеется агрессивный тип МДС (рефрактерная анемия с увеличенным содержанием бластов или рефрактерная анемия с увеличенным содержанием бластов в стадии трансформации), либо МДС с наличием аномального клона, особенно при вовлечении 7-й пары хромосом, то очень высока вероятность возникновения ОЛ по сравнению с больными, у которых имеется МДС с нормальным карио-типом, или же имеется одна цитогенетическая аномалия без вовлечения 7-й пары хромосом.
С.Paterson и соавт. (1988) высказывают гипотезу, что, возможно, некоторые или же все случаи синдрома Швахмана — Дайемонда связаны с дефицитом меди в раннем возрасте, поскольку ряд патологических симптомов при данном синдроме и при дефиците меди очень сходны. Это наличие патологических изменений в поджелудочной железе, которые аналогичны таковым у экспериментальных крыс с дефицитом меди, анемия, аномальности рсбер и мегафизов длинных трубчатых костей, остеопороз. Поэтому синдром Ш вахмана — Дайемонда следует дифференцировать от других сиидро мов, имеющих многие сходные при знаки болезни. В табл. 22 представлены основные дифференциально ли
A2A
ADD АЗИИ КОСТНОГО МОЗГА
і I/.///// / 22 ОСНОНИМС Ііи|н|к|HMIIMWII.MO Лісп HOCIH'RCKHC ІІрІНІїаМІ ра ілігіимх сиаі|шмои
Пришак Сиилром Г мпоплалія ‘1 р 11X01 мо дистро Синдром
Shwachman хряша и волос фия Nctcrton
І)|.1ШОП(1
Mt’ll іропсния + +/--- +/--- +А---
НкГИОІ +/--- +/--- •f
Мп/ii.it (ten рбния + --- +/--- •f
Іолсржкл риіннтня + + +/---
И ммуннолсфнцні +/--- +/--- +/---
ДпЬек і м меі афиша +/--- + ---
Ді’фсКІ полос н виде тигрового
чиііі in
Примечание. — признаки отсутствуют;+/¦--------------------признаки непостоянны; + пришакм
lit КІН ЖIIІСЛМ1ЫС.
пі мистические признаки указанных і имлромоіі.
Лечение больных комплексное. В ноли с мальабсорбцисй назначают у с ограничением жиров, предком і и гелыю назначать жиры, содержащие среднецепочечные триглицериды Обязательно назначение больших доз ферментов поджелудочной м юзы, которые могут полностью компенсировать ее недостаточность. Однако заместительная терапия ферментами пе ликвиднруег ни карликовое п., пи гематологические изменения (Oksel F. et al., 1997]. При возникновении инфекционных осложнении назначают антибиотики широкого спектра действия до выявлении возбудителя и после его иден-I ификации •— соответствующие препараты направленного действия. При наличии выраженных изменений опорпо-двшатслыюго аппарата следуем проконсультироваться с ортопедом для назначения соотвстствующс-| о лечения.
У некоторых больных назначение глюкоргнкоидов в сочетании с аид-рої снами или без последних может приводи її. к увеличению числа сег-мепгоядерпых нейтрофилов в периферической крови. Низнячсние ЛИ I ия карбошіга можеі повыкинь число лейкоцити, хотя и без увеличении
числа сегментоядерных нейтрофилов; препарат оказывает модулирующее действие на хемотаксис и фагоцитоз нейтрофилов, воздействуя на микро тубулярную систему клеток [Szutz А et al., 1984; Azzara A. et al., I‘>87. 1988, 1991].
С внедрением в практику роком бинантного человеческого КСФ-1 вопрос о лечении лейкопении и ней тропении практически решен [Grill I. et al., 1993]. По данным Международного регистра тяжелых хронических нейтропений, назначение фил-грастима в дозе 0,4— 10 мкг/кг в день подкожно увеличивало число сегмои-тоядерных нейтрофилов в периферической крови у больных с синдромом Шаахмана—Дайемонда 8 среднем с 0,43x1 «‘'/л до 3,25x10ч/л [Boxer L. el al., 1997]. D.Dalc (1993) рекомендуеі при данном синдроме среднюю дозу препарата — 3,6 мкг/кг в день, подкожно; если в течение ближайших дней не отмечается увеличении коли чества сегментоядерпых нейтрофилов в крови, то дозу увеличивают в 1 раза. При достижении количества сегментоядерпых нейтрофилов В ПС риферичсской крови 1 Ox I 0‘Vji и более дозу филграегима уменьшают. При такой тактике лечения практически у всех больных число согмснгоядср пых нсйірофилов в периферической
