Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Алексеева Н.А. -> "Анемии" -> 258

Анемии - Алексеева Н.А.

Алексеева Н.А. Анемии — Спб.: Гипократ, 2004. — 512 c.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка): anemii2004.pdf
Предыдущая << 1 .. 252 253 254 255 256 257 < 258 > 259 260 261 262 263 264 .. 316 >> Следующая

циями, передающимися с компонентами крови.
По данным регистра DBA США и Канады, из 263 зарегистрированных больных умерли 60. Причинами смерти были гемохроматоз, тяжелая А А, осложнения от ТКМ [Vlachos А. et at., 1997].
Лечение DBA комплексное и включает в себя кортикостероиды, хелатотерапию, гемотрансфузнп и ТКМ или стволовых клеток.
В 1951 г. C.Gasser впервые для лечения DBA использовал кортизон и получил положительный результат. С тех пор использование глюкокор-тикоидов прочно вошло в практику лечения этого синдрома. Первоначальная положительная реакция (ремиссия) при лечении глюкокортикои-дамн возникает у 80% больных; у 15- 19% больных наступает спонтанная ремиссия со средней длительностью 5 лет 6 мес (от 8 мес до 36 лет 8 мес) [Vlachos A. et al., 1997].
Спонтанные ремиссии (в среднем у 14% больных) наступают обычно в юношеском возрасте и(или) в период беременности. Молекулярные основы в ответ на гормональные изменения в организме не известны Интерес представляет наблюдение J.Abkowitz (1998) за больной женшн-ной, у которой со И триместра каждой беременности и в течение 22 мес кормления детей наступала ремиссия. Поскольку при этом со стоянии увеличено содержание про лактина, то в период обострения болезни автор лечил больную прспа ратом Reglan (Metoclopramide) по
10 мг в день, per os, который увеличивает содержание пролактипа в сыворотке крови. Через 2 мес после лечения больная стала гемотрансфу зионно независима. По-видимому, пролактин обеспечивает стимуляцию эритроидного ростка в обход гене тического дефекта.
Обычно лечение иачинани пред низолоном ио 2 мг/кг в день, фрпк-
418
АППЛЧИН КОСТНОГО МОЗГА
мнпиііо, Исли больной чувствителен к ному лечению, то уже через
I I1' нел отмечается увсличеиие со-
трФишш ретикулоцитов, но иногда (мчикутиизарная реакция может на-||унии, позднее, через 3 нед. При
.. істини іффекта дозу увеличива-
щі и 1,5 раза. При положительных
|ч і\ н.ілтах лечения содержание гейш нобина увеличивается до 90— Ию г/л, обычно не выше. Если ве-«шчннл кого показателя сохраняется
О о і і смо і раисфузий, то постепенно inis нредиизолона снижают до того
v 11 < і и 11 и. который обеспечивает кон-ІІПІІ рацию НЬ в пределах 90— 100 і Л, и эту дозу сохраняют я
іі чгнис I -2 лет [Tchernia G., 1995].
0 цінко иногда наблюдаются больные е іадержкой во времени ответной ргикини на коргнкоетероиды либо с in • і оіікой ремиссией. В этих случаях
1 II дусі провести повторный курс предкиюлонотерапии.
Около 15% больных остаются речнез ситными к лечению глюкокор-шкондамн, и в этих случаях нет ниысрнативы, кроме гемотрансфу-ШІІ Во избежание развития гемохро-ми rota необходимо назначать хела-10геранню (см раздел «Гемохроматоз и і емосидероз»). Поскольку больные реіулярпо получают гемотрансфузин, им следует обязательно проводить вакцинацию против гепатита В.
Поскольку in vitro улучшается дифференциация и созревание клеток-нредшсствснниц эритроноэза нод и зиянием ИЛ-3, то сделаны попытки мгчить этим препаратом, но гемато-погическое улучшение наблюдалось ншько у 5 10% больных [Gillio A. et
I , 1993; Giri N et al., 1998]. Лечение ііндрогепами бесполезно. Иногда для печения глюкокоргикоидорсзнетент-ныч форм |)ВЛ назначают циклоспорин, но зффекі от его применения пепоегоянеи (Scbahoun G., 1998].
Как альтернатива лечению гемо-фннсфузнммн резнегентных форм бо ІІЄІІІИ являются ІКМ или гемопоин-
чсских стволовых клсток (Wagner J. el al., 1997]. По данным A.VIadios и соавт. (1998), при трансплантации гемопоэтических стволовых клеток результаты плохие — только 3 из 7 больных живы, и поэтому авторы считают, что рекомендовать этот вид терапии следует с осторожностью. После ТКМ, проведенной от HLA-co-вместнмых енблингов, все 8 детей живы в среднем 2,3 і ода (от 0,3 до 5,4 года) и у них нормальный эритропоэз [Nienter С. ct al., 1998]. Хоія описаны более 20 больных с успешной ТКМ. тем не менее не всегда последняя приводит к положительным результатам, о чем свидетельствуют R.Wynn и соавт. (1998), описавших мальчика
10 лет. которому в возрасте 24 мсс была проведена ТКМ и доказано приживление донорских клеток, однако у ребенка после ТКМ содержание ретикулоцитов в периферической кро ви никогда не превышало 0,2%. а и костном мозге отсутствовали клетки предшественницы эритропоэза, хозя у донора они имелись. Исходя из этого, R.Wynn и соавт. (1998) считают, что DBA — это гетерогенное состояние с различными сопутствующими признаками и различной реакцией на стероиды, и не всегда болезнь корригн руется ТКМ несмотря на приживление донорского костного мозга.
Медиана выживаемости сосіавля ет более 40 лет, и наилучшие результаты отмечены у больных, которые реагируют па лечение глюкокор і и коидами [Schwartz Е., 2000].
СИНДРОМ II1BAXMAIIA — ДАЙКМОНДА
У больных с синдромом Швах мана Дайемонда наблюдаются »к зокринная недостаточность поджелудочной железы, карликовый рост, метафизарная хондродиенлазия, ней гропснии, иногда анемия и громбо нитопсния, нередко задержки психомоторної о разни тин.
Предыдущая << 1 .. 252 253 254 255 256 257 < 258 > 259 260 261 262 263 264 .. 316 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed