Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Алексеева Н.А. -> "Анемии" -> 248

Анемии - Алексеева Н.А.

Алексеева Н.А. Анемии — Спб.: Гипократ, 2004. — 512 c.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка): anemii2004.pdf
Предыдущая << 1 .. 242 243 244 245 246 247 < 248 > 249 250 251 252 253 254 .. 316 >> Следующая

Для определения степени тяжести интоксикации в 1991 г. предложена классификация CDC (Center FOR Disease Control), согласно которой выделены 5 классов.
Класс I: содержание свинца в крови — менее 100 мкг/л, интоксикация отсутствует.
Класс ПА: содержание свинца и крови — 100—149 мкг/л.
Класс ИВ: содержание свинца в крови—150—249 мкг/л.
При классе II требуется наблюдение за больным и проведение профилактических мер.
Класс 111: содержание свинца в крови — 250—449 мкг/л. Требуется проведение провоцирующего тесі а для выделения свинца с мочой.
Класс IV: содержание свинца и крови—450—699 мкг/л. Выражен ная интоксикация, требуется проведение хелатотерапия.
402
СИДНЮЬ/ІАСТНЬІЕ АНЬМИИ
Класс V: содержание синица и иронн превышает 700 мкг/л, I ребу-ги» проведение ургентний терапии, і ни и нос хелатиро ванне.
При содержании свинца в крови 'Ml 449 мкг/л проводят провоцирующий гост для выделения свинца
• мочой. Для этого вводят ЭДТА или ( iilcilctraccmatc disodique, собирают іуіочную мочу и в ней определяют і о.иржанис свинца через 5 и 8 ч mu а- ивеления препаратов. На ос-нонанни ттого теста решают вопрос и целесообразности хелатотерапин. Последнюю проводят, если за 5 ч ныдслйстся 170 мкг свинца и больше н(н ш) индекс плюмбурия (мкг/л) / креа ишурия (мкг/л) составляет не менее 2.75, и(или) индекс плюмбурия ні 5 ч (мкг) / количество введенного •Л ГА (мг) составляет 0,65 и больше (после введения ЭДТА внутримышечно из расчета 500 мг/м*).
Лечение комплексное. Удаляют источник интоксикации. Назначают сбалансированное питание. Корригирую! дефицит кальция, фосфора,
железа. Для лечения использую I хс латоры: UAL (British anti lewisite), унитиол по 300 мг/м2 н день, сутч ную дозу которого вводя і и нидс
4 6 инъекций; курс лечения 5 дней. ЭДТА перфузию проводя і с рас пт ром глюкозы, чтобы предупреди 1Ь гипергидратацию, по 1000 мі/м-’ и день в течение 5 дней.
При плюмбсмии у дегей более 700 мкг/л проводят хелатотерапию обоими препаратами, курсы повторяют каждые 3 нед до гех пор, пока содержание свинца п крови не стансі менее 450 мкг/л. Обычно после двух курсов двойной хслаготерапии переходят на лечение одним препаратом, которым проводят 5 курсов лечения Если содержание свинца н крови составляет 450—700 мкг/л, го обыч но лечат одним препаратом в нидс двух курсов. При содержании сниппи в крови 250—400 мкг/л назнач ит провоцирующую пробу, и если она положительная, то больных лечш как предыдущую группу [Yver А с! al., 1991; Glotzer D. et al.. I9‘>2|
СИДЕРОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ
Это гетерогенная i руппа анемий, при которых наблюдаются нарушение синтеза гема. микроцитарная і икохромная арегенераторная анемия, признаки дизэритропоэза с наличием в костном мозге сидеробла-сюв с синим исринуклсарным валиком (обусловлен насыщением митохондрий неорганическим железом), гипсрсндерсмия. Различают врожденные и приобретенные сидеробласт-ные анемии. Приобретенные формы могут быть связаны с интоксикацией, нарушающей синтез тема (алкоголь, свинец, прием инозиазида, левомице-
I ина, псницилламинов, прогестерона и др.), с опухолевыми заболеваниями (лейкозы, лнмфомы, солидные опухоли и др.), воспалительными забо-
леваниями различной этиологии, лечением алкилирующими препаратами и другими причинами. Несколько и стороне стоит рефрактерная анемия с сидеробластамн, относящаяся к МДГ. при которой в патологический процесі нередко вовлечены другие рост ки кроветворения (мнелоидный и мегакарно-цитарный). Часто при пой форме заболевания удается выявить клональный характер заболевания, нередко t поражением хромосом 5-й и 7-й пар.
К группе рефрактерной сидероб ластной анемии относится и синдром Pearson (см. раздел «Синдром Реві son»), при котором отмечаются на куоли зация клеток-предшесл ненннн костною мозга и жюкрннная недостаточность поджелудочной железы
40 і
ПАТОЛОГИЯ ЭРИТРОПОЭЗА
Исходя из сказанного, становится очевидным, что сидеробластная анемия может быть обусловлена различными этиологическими факторами с различным патогенезом, наблюдаться при разных состояниях с различным подходом в лечении и исходом, поэтому, наверное, правильнее называть ее не сидеробластной анемией, а сидеробластным синдромом.
Первые описания сидеробластной анемии под названием семейной гипо-хромной анемии, наследственная анемия (возможно, связанная с полом) были опубликованы T.Cooley (1945), R.Rudies и соавт. (1946). В 1956 г.
S.Bjorktnan ввел термин «сидеробластная анемия» для больных со сходной клинико-гематологической картиной болезни, но не семейного характера. И до сих пор среди сидеробластных анемий выделяют две группы: врожденные и приобретенные.
ВРОЖДЕННАЯ СИДЕРОБЛАСТНАЯ АНЕМИЯ
Наследственная сидеробластная анемия гетерогенна по клиническим проявлениям, молекулярным изменениям, лежащим в ее основе. Заболевание чаще встречается у мужчин. так как наследование сцеплено с хромосомой X, но оно встречается и у женщин с аутосомно-рецессив-ным типом наследования. Понимание генетических и молекулярных основ заболевания стало наиболее успешным при изучении Х-связан-нон сидеробластной анемии (XLSA), которая вызвана мутациями в эрит-роидно-специфнческом гене 5-АЛК-С (AL.AS2), который контролирует первый фермент в биосинтетическом пути гема [Furuyama К. et al., 1998].
Предыдущая << 1 .. 242 243 244 245 246 247 < 248 > 249 250 251 252 253 254 .. 316 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed