Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Алексеева Н.А. -> "Анемии" -> 247

Анемии - Алексеева Н.А.

Алексеева Н.А. Анемии — Спб.: Гипократ, 2004. — 512 c.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка): anemii2004.pdf
Предыдущая << 1 .. 241 242 243 244 245 246 < 247 > 248 249 250 251 252 253 .. 316 >> Следующая

1999].
Поскольку эту форму порфирии рассматривают как тяжелую форму IIKIl, были сделаны попытки лечить се теми же средствами и методами. Однако это не ириносит успеха. Больных с этой формой шболевания следует лечить пересадками костного мозга и(или) пересадками печени.
ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРФИРИИ
Увеличение содержания порфири-нов в Эр и в печени может наблюдаться при многих состояниях, но оно является вторичным, и по мере выздоровления от основного заболевания патологические изменения исчезают.
Так, при ЖДА, ГА, анемии при воспалительном процессе содержание иротоиорфирина в Эр может быть увеличено; при голодании увеличивается содержание иротоиорфирина в Эр, повышается жскреция с мочой ЛЛК и конропорфирина; при болезнях печени может увеличиваться кон-иен і рация копропорфирина в моче [l.eblanc Г. 1995; Mcchinaud-Lac-roi.x Г., 1995| Однако наиболее важ-Hoii и угрожающей приобретенной анемией, связанной с нарушением синтеза порфиринов, является анемия, связанная с хроническим отравлением свинцом.
ЛНШНН ПРИ ОМ’ЛНЛМЖМ
свинцом
При попадании в организм свинца может наблюдаться гипохромная анемия, выраженность которой зависит от концентрации этого микроэлемента в крови. Источником интоксикации организма чаще всего является производство, где добывается или используется свинец. Нередко у больных в бытовых условиях источниками интоксикации свинцом могут быть белила, используемые для окраски помещений, которые загрязняют воздух, соприкосновение воды со свинцовыми трубами водопровода, употребление пищи, приготовленной в свинцовой посуде, и из тарелок, покрытых эмалью, вдыхание пыли, находящейся на одежде, коже и др. у лиц, работающих со свинцом.
Свинец попадает в организм в основном через желудочно-кишеч ный тракт и из него абсорбируеіся в кровь. Абсорбция усиливается в присутствии Fe2" и Са2+. У детей абсорбция свинца в 5—7 раз интенсивнее, чем у взрослых, и до 50% свинца, попавшего в желудочно-кн шейный тракт, может абсорбнровать-ся. Попав в кровь, свинец откладывается в различных органах и тканях, но главным местом его накопления являются кости, в которых содержится до 90% всего свинца в организме; период иолувыведення (T'/j) синица из костей составляет около К) лет В крови содержится около 2% спинна организма и 90% его находится в Эр, Т'/2 из них составляет 20 30 дней Свинец аккумулируется также и чу бах, костном мозге, печени, селе ієн ке, головном мозге. До 75% абсор бированного свинца экскре тирус к и с мочой. Свинец легко проникле» через плацентарный барьер; у кор мящих матерей содержание свинца и молоке выше, чем в плазме крови
Клинические признаки огрлнле пин свинцом многообразны, енмню
Іншії № 40і
ПАТОЛОГИЯ ЭРИТРОПОЭЗА
мы чаще вссго неспецифнчпы апатия, бледность, боли в животе и др. Могут быть диспепсические явления, схваткообразные боли, боли в надчревной области. Степень и характер поражения нервной системы также разнообразны и определяются степенью интоксикации. В легких случаях и умеренно выраженной интоксикации отмечаются слабость, недомогание, головные боли и головокружения, повышенная возбудимость, нарушения сна; в тяжелых случаях (содержание свинца в крови более 1000 мкг/л) может наблюдаться синдром острой энцефалопатии с повышением внутричерепного давления — рвота, кома, судороги. Иногда могут развиваться свинцовые параличи и парезы, расстройство чувствительности. Может наблюдаться поражение проксимальных частей канальцев почек (тубуло-патия). На рентгенограммах костей в местах аккумуляции свинца на уровне метафизарного хряща обнаруживаются плотные участки.
Изменения периферической крови проявляются в виде гипохромной мнкроцитарной анемии, степень ко-трой зависит от содержания свинца а организме. Среди Эр обнаруживаются мишеневидные, с базофильной пуиктацией, полнхроматофильные. Содержание ретикулоцитов колеблется от 2 до 8%. Количество лейкоцитов и тромбоцитов, лейкоцитарная формула — в пределах нормальных значений. В костном мозге повышено содержание эритрокариоци-гов и сидеробластов с кольцевидным расположением зерен железа вокруг ядра. Изменения клеток эритроидно-го ряда связаны с тем, что свинец ингибирует синтез гема на уровне
5-АЛК-Д и феррохелатазы (см. схему 14). Вследствие этого увеличивается экскреция АЛК и протопорфиринов с мочой, обычно в виде протопор-фирин-евпнцоной формы.
Патогенез анемии обусловлен как нарушением синтеза оритроидного
гема, так и укорочением длительности жизни Эр. Иногда гипохромия Эр увеличивается за счет дефицита железа в организме.
Диагноз основывается на клинических признаках и верифицируем определением содержания свинца в крови и протопорфирина в Эр. При интоксикации свинцом повышено содержание свободного протопорфири-на в Эр. В моче резко увеличено содержание АЛК; концентрация пор-фириногепа может быть нормальной или незначительно повышена. Содержание копропорфирина увеличено, а уроиорфирина нормальное [Lever-ger G„ 1995].
Определение содержания свинца в крови отражает только динамическое равновесие между уровнем его абсорбции и элиминации почками и пулом хранения. В норме содержание свинца в крови - менее 100 мкг/л. Наличие протопорфириновой — свинцовой формы в моче указывает на тяжесть интоксикации, но появление этой формы может наблюдаться и при дефиците железа в организме.
Предыдущая << 1 .. 241 242 243 244 245 246 < 247 > 248 249 250 251 252 253 .. 316 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed