Анемии - Алексеева Н.А.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка):
По данным R.Medenica и соавт. (1947), назначение соматостатииа снижает интенсивность образования
АЛК-С, и в сочетании с плазмаферс-зом у больных наступает ремиссия после острого криза.
Поскольку у больных с острым кризом часто наблюдается неврологическая симптоматика с возможным появлением параличей, слабости мышц дыхательной мускулатуры, приводящей к ателектазам, пневмонии. дыхательной недостаточности, то необходим тщательный уход за больными, назначение им соответствующего лечения, иногда прибегают к механической вентиляции легких. При возникновении болей назначают анальгетические опиаты. Для контроля тахикардии и гипертеиэии используют (i-адреноблокагоры, иронрано-лол, которые могут снижать активность АЛК-С. Для купирования ги-помагниемии назначают инфузии магния сульфата [Taylor R.. 1981].
Нередко течение острых кризов осложняется судорогами. Их купирование является большой проблемой, так как многие препараты, используемые для этого, являются порфи-риногенными (см. выше). Возникшие судороги можно купировать магния сульфатом или бензодиазенинами (диазепам), но постоянное их применение малоэффективно. Бромиды пе порфириногенны, по они токсичны, так как порог, отделяющий эффективную от токсической дозы, незначителен. В последние годы для лечения судорог успешно применяют га-бапенгин и вигабатрин, которые не порфириногенны. Однако вся указанная терапия является симптоматической и синдромологической и за редким исключением (глюкоза) пе влияет на основные пусковые звенья патогенеза развития порфирий. Разработаны и применяются средства специфической терапии.
Специфическим средством лечения острых кризов порфирии ЯВ.ІІЯ ется гем (гематин). Внутривенно введенный гем увеличивает объем пула регуляторного гема, вследствие чего
396
НАСЛЕДСТВЕННЫХ И ПРИОВРЕТЕННЫ1 ПОРФИРИИ
і и и жнется активность АЛК-С и уве-мИ'іиваеісн содержание ЛЛК и ІІБГ в IIІІІІ'ІМС крови и их жскрения с мочой.
1то приводит к тому, что уже и|нм 2 4 лия после начала лечения in і биохимические показатели обме-нн нор<|іирпнов приходят к норме. ПЛычная доза гематина (Panhematin, і ПІД) составляет 3—5 мг/кг в день, in і >ффскт может наступить и при меньших дозах. Суточную дозу вводи і либо I раз в сутки, либо каждые
I.’ ч в течение I ч, гак как водный рис і вор і сматина нестабилен, и, возможно, из-за продуктов его деградации может возникнуть коагулопатня потребления. При передозировке пре-пприта может развиться гемолиз или іран«игорная почечная недостаточное! ь. Но мнению I'.Mustajoki и to,ни. (1993), гем-аргинат более ста-оипеи, чем гематин, и нс вызывает побочных реакций. Побочные реакции можно предотвратить или же смягчигь, если лиофилизированный і ем растворить не в стерильной воде, її в растворе альбумина (человеческого) в соотношении 1:1 (в молярном отношении), т. с. в 132 мл 25% сывороточного альбумина человека ріісіворяют 313 мг лиофилизирован-ного гематина. Схема регуляции ме-іаболизма печеночного гема представлена на схеме 3.
При успешном лечении острого криза наступает ремиссия, длительность которой вариабельна у разных ниц, и рецидив острого криза может быть спровоцирован не только лекарственными и химическими веществами, но и другими факторами. Гак. у женщин в течение фазы образования желтого тела нередко возникает острый криз, обусловлен* ный увеличением в крови содержания прогестерона, по ному для нрофилак-Iпни кризов рекомендуется прием per ок контрацептивов, угнетающих ’эндогенный цикл. Для ною же назначаю! очень низкие дозы ісірогеион или комбинацию зет pot она и прогес-
терона. Однако следует помнить о том, что оба препарата сами но себе являются порфобилиногеиными, поэтому их назначение является своего рода «палкой о двух концах».
Альтернативой этому лечению являегся назначение лютеинизирующего гормона, который вызывает у женщин «медицинскую менопаузу». Для по го используют Leuprolide (Lupron) по 1 мг (0,2 мл), подкожно 1 раз в сугки, но иногда требуется повысить дозу. Следует помнить о том, что после
6—12 мес лечения необходимо постираться отменить препарат, так как возникает- большой риск развития ос теопороза. Больным следует принимать по 1 !’ в день кальция.
Для профилактики рецидивов острых кризов необходимо исключить использование лекарств и химических веществ, оказывающих норфириногенное действие, унотреб ление напитков, содержащих алкоголь. Больные должны получить пол иоценную диету, не проводи і ь ра і грузочные дни, избегать низко шер гетичную пишу. Помнить, ЧТО ПНIср куррентные заболевания, физический и эмоциональный стресс провоцируют криз. Для профилактики иифск ций проводят вакцинацию против гриппа, пневмококковой инфекции, гепатита А и В и др. В медицинской карте должны быть указаны препараты, которые не следует назначим* при возникновении экстремальных состояний у больного. Некоторым больным для профилактики рекомеи дуется назначать гематин (1 3 рвш
в неделю, иногда I раз в 2 3 нед)
поганшій doss
Она относится к группе острых порфирий. Порфирию DOSS называют также иорфирией, связанной с (яжелым дефицитом АЛК-Д, наелсд сі венным дефицитом дегидршизы АЛК, ншомбонорфирней. Всего они
