Анемии - Алексеева Н.А.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка):
I в к и m образом, острые крщы, іюпіиквіоінис при некоторых формах
печеночных порфирий, могут бы II. спровоцированы самыми различны ми факторами, но для практикующего врача очень важно знать, какие из лекарственных н химических не ществ являются порфибилиноген ны.чи.
В общих чертах вне зависимости от формы печеночной порфирии острый криз протекает достаточно типично и характеризуется острыми болями в животе, красной мочой, нейропсихнческими и электролиты ми нарушениями. Симптомы острого криза могуг быть от умеренных до выраженных с фатальным исходом [Elder G. et al., 1997].
Наиболее тяжелыми и потенциально опасными для жизни проявле ниями криза являются нервпо-мы щечные поражения, которые могуі проявляться в виде парезов и дыхательной недостаточности, привод» к смерти. У некоторых больных раї вивается синдром нейрогенной і и первентиляинн, который приводиI 1> выраженному алкалоіу и вюричной коме. У больных может отмечаться потеря чувствительности. Полнией-ропатия выражастся в виде дсгснс рации аксонов. Хотя в период кріпи у больных преобладаем моторная нейропатия, однако в патологический процесс можст быть вовлечен любой участок нервной системы Параличи черепных нервов, вовлечение мозжечка и базальных ганглиев встречаются редко. Перманентно мо гут наблюдаться парасимпатические нарушения, особенно при ОНИ. У некоторых больных в период криза возникают судороги. Параличи раї винаются обычно через несколько дней или даже месяцев после пони лення картины «острого живота». Периферическая нейропатия проявляется в виде болей В СПIIНС II конечностях. Иногда вялый паралич возникает в течение нескольких дней Ваш и процесс вовлекаются бульбар-нмс краниальные нервы, ю моїуі
1% Іяьм > Mu 4ft J
ПАТОЛОГИЯ ЭРИТРОЛО,» 1Л
быть афония, дисфаіия, паралич дыхания. Как правило, параличи и парезы возникают у лиц с печеночной порфирией, получавших барбитураты [Orkin F., 1996]. Клинические неврологические проявления острого криза могут напоминать многие заболевании, так что J. Walden strom (1439) назвал острую порфирию «маленьким имитатором».
Трудности в диагностике заболевания могут возникнуть вследствие гою, что симптомы болезни не всегда возникают сразу же после действия пускового агента, хотя у некоторых больных клиническая симптоматика появляется в течение нескольких часов после действия пускового агента, а другие неврологические симптомы возникают через несколько дней и даже спустя месяц. Это обстоятельство затрудняет определение действия того или иного агента; этим может объясняться и то. что не у всех больных возникает криз после иведен ия тнопентал-натр ия.
При острой порфирии у больных могут возникнуть психические нарушения, проявления которых весьма вариабельны —от незначительных до острого психоза. Могут наблюдаться возбуждение, депрессия, ненормальное поведение, галлюцинации и др.
Для острого криза при печеночной порфирии характерны симптомы со стороны желудочно-кишечного гракга и наиболее частыми и типичными для них являются острые боли в животе со рвотой, иногда понос. Клинически отсутствуют симптомы раздражения брюшины, а при лапа-ратомии никаких видимых патологических изменений в брюшной ПОЛОС-
111 ис обнаруживалось. При болях в животе может повышаться температура тела, отмечаться лейкоцитоз, тахикардия, лабильная гипертензия, сменяющаяся гипотензией, недержание или задержка мочи. Считается, что боли и животе связаны с локаль-
ної! нейрони шеи По мерс исчезновения острого криза ликвидируются и боли н животе (Tales L. et а!., 1980; Campos J. ct al., 1991]. Приступы болей в животе у больных нередко сопровождаются рвотой и поносом Потеря организмом жидкости и электролитов может приводить к гипо-волемии и гипонатриемии. Однако у большинства больных происходит задержка жидкости и в то же время развивается гипонатриемия, что объясняется несоответствием образования антидиуретического гормона. На этом фоне могут возникнуть метаболическая энцефалопатия и судороги, а при развитии гипомагниемии тетанические судороги. Дегидратация и электролитные нарушения (снижение содержания Na% К , Mg: ) могут быть резко выражены, поэтому требуется медикаментозная коррекция.
Суммируя все сказанное, можно отметить, что патогенез острых кризов при некоторых формах печеночных порфирии окончательно не ясен Повышенное образование и экскреция с мочой AJIK характерны для всех форм печеночных порфирий и при всех, исключая плюмбопорфи-рию, имеется нарушение активности ПБГ-Д. Активность фермента может быть либо полностью угнетена, либо недостаточной в ответ на увеличение в ней потребности, возможно, и АЛ К, и ПБГ или же оба эти вещества могут быть нейротоксичными, хотя тяжесть клинических симптомов не всегда коррелирует со степенью увеличения содержания этих веществ. Тем не менее, остается фактом, что АЛ К и ПБГ аккумулируются, влияют па клиническую симптоматику. Выскя зывают гипотезу, что недостаток образования гема приводит к остро му его дефициту в нервных клоках, и это является одной из главных причин неврологических нарушений, хотя и не исключается токсическое влияние АЛК и ПБГ на нервные
