Анемии - Алексеева Н.А.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка):
фицит витамина Г может увеличивать окисляющее действие различных веществ мембраны Эр, тем самым способствуя гипергемолизу. Мри достаточном количестве витамина Е в организме снижается океидантное действие на мембрану Эр. Уменьшение содержания токоферола и увеличение липидных пероксидов в плазме крови описано при холестазе; оно может вызвать невролоі’ическис симптомы, которые исчезают или же не прогрессируют при восполнении дефицита витамина Е. Некоторые вещесгва (ад-риамицин, ннтрозомочевина) снижают концентрацию а-токоферола и воссга-новленного глутатиона в клетке, вследствие чего в пей происходит генерация суперокснданиона и водорода пероксида с последующим повреждением клетки [Lubrano R. et al., 1989].
У недоношенных детей к дефициту витамина Е предрасполагают ряд факторов: малые запасы, низкая абсорбция витамина, повышенное усвоение иолинеиасыщенных жирных кислот. Назначение препаратов железа ингибирует абсорбцию витамина Е, и при наличии уже имеющегося дефицита витамина в организме железо оказывает океидантное действие с развитием гемолиза и анемии [Brown М., 1988]. В приложении 25 представлены данные о нормальном содержании витамина Е.
Клиническая картина дефицита витамина у недоношенных детей проявляется в виде желтухи, анемии,
ретикулоцитоза, тромбоцитози, периферических отеков. ГЛ возникает ни 6— 10-й неделе жизни недоношенного ребенка, носит нормохромный нормо-цитарный характер с ретикулоцигозом и морфологической аномалией Эр (анизоцитоз, пойкилоцитоз, акан гоцитоз, пикноцитоз, иногда выявляются фрагментированные Эр). Длительность жизни Эр укорочена. В костном мозге повышено содержание клсток эритроидного ростка. В нерифериче-кой крови может отмечаться тромбоцитоз с гиперагрегацней тромбоцитов.
Диагноз верифицируегся наличием клинико-гематологических признаков гемолиза и низким содержанием витамина Е в плазме крови (менее
5 мг/л), хотя низкое содержание витамина часто отмечается у недоношенных детей при отсутствии анемия.
Для профилактики дефицита витамина Е недоношенным детям, находящимся на грудном вскармливании, назначают водный расгвор витамина Е по 25 ЕД/сут в течение первых 6 нед жизни [Zipursky Л. et al., 1987]. Для лечения назначают а-токоферола ацетат в суммарной дозе 200—800 мг в течение 1—4 дней или по 100 ЕД в течение 14 дней. Клинические признаки дефицита, анемия и ретикулоцитоз исчезают в течение 10 дней с момента начала лечения [Frcycon F. ct al., 1982].
Прогноз заболевания благоприятный.
ЖЕЛТУХИ ПРИ УВЕЛИЧЕНИИ СОДЕРЖАНИЯ НЕКОНЪЮГИРОВАННОГО БИЛИРУБИНА
Нередко клиницисты наблюдают больных, у которых отмечается выраженное желтушное окрашивание кожи и видимых слизистых оболочек, а в сыворотке крови увеличено содержание неконъюгирова иного билирубина. Вольные (или родственники) указывают ни то, что интенсивность желтухи
периодически усиливается или умснь шается, при этом, как правило, у больных не определяются клинические и лабораторные признаки ГЛ. Отмечено, что клинические симптомы желтухи наблюдаются в тех случаях, когда конценірация билирубина и сы воротке крови составляет 42,75
374
Ч<1 11!УХИ ПРИ УВЕЛИЧЕНИИ СОДІ РЖАНИИ НЕКОНЪЮГИРОВАННОГО БИЛИРУБИНА
'>1,1 мкмоль/л п выше. При билиру-(мшсмии больные нередко не жалуются им гома гичсскос неблагополучие (например, синдром Жильбера) либо моїуг і ii.m, соматические нарушения разной і тіснії выраженности (например, синдром Криглсра — Найяра). Поскольку
< нндром желтухи может наблюдаться при многих заболеваниях (гепатиты, « окне, желчнокаменная болезнь и др.), in мы остановимся лишь на тех состоя-иних, при которых отмечается увеличении- в сыворотке крови содержания неконъюгированного билирубина, так кіік его наличие иногда можег быть
• камнем преткновения» у практикующею врача при постановке диагноза.
Увеличение в сыворотке крови содержания некоиъюгированного билирубина наблюдается при физиологической желтухе новорожденных, ГА и иг іффсктивном эритропоэзе различно-
1о генеза, нарушении усвоения печеныо билирубина, синдромах Жильбера и Криглсра Найяра. Хотя последние та состояния (синдрома) и не сопровождаются анемией, тем не менее ииоіда их ошибочно трактуют как ГА.
11 овышение некоиъюгированного (жлирубина может быть обусловлено
< причинами: I) повышенным обра-юванием билирубина; 2) нарушениями усвоения билирубина печеныо; 3) снижением конъюгации билирубина, как но имеет место при синдромах Криглсра — Найяра и Жильбера.
Повышенное образование билирубина отмечается при гипергемолизе Эр и неэффективном эритропоэзе. И при том, и при другом состоянии содержание билирубина в сыворотке крови редко превышает 40—50 мг/л, отсутствует билирубниурия и в сыворотке крови пс определяется Д-форма билирубина. Если при этом имеются сопутствующие дисфункции печени, го при наличии нсконъюгированной билирубинсмии может быть увеличено содержание конъюгированного билирубина. При неэффективном ipiuponotie. когда имеет место по-
вышенная деструкция эритрокарио цитов, можег отмечаться неконъюги-рованная билирубинсмия (например, tip и талассемии, пернициозной а не мии и др.). Увеличение содержания неконъюгированного билирубина и сыворотке крови может быть след ствием кровоизлияний (обширные гематомы, гемоторакс и др.)
