Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Алексеева Н.А. -> "Анемии" -> 228

Анемии - Алексеева Н.А.

Алексеева Н.А. Анемии — Спб.: Гипократ, 2004. — 512 c.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка): anemii2004.pdf
Предыдущая << 1 .. 222 223 224 225 226 227 < 228 > 229 230 231 232 233 234 .. 316 >> Следующая

Гематологические данные эаннея і от периода болезни (криз, ремиссия), тяжести и длительности таболсилним
370
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
И период ремиссии показатели периферической крови могут быть нор-мпи.ными. Гемолитический криз (и к v і р«сосудист ы й) со провождается і инженпем показателей красной кропи пиемия носит нормохромный мак-ршштарный характер из-за ретику-иоциюза. По по мере увеличения мнительности болезни, частых гемо...ических кризов больной избыточ-
ІІН жскретирует железо с мочой в пите гемоглобина и гемосидерина, менелсгние чего развивается гипофер-ремин, и как следствие этого наблю-Ые|СЯ гипохромия Эр. В период криза отмечается ретикулоцитоз. Характерна лейкопения (менее
I -IO'Vji) с нейтропенией, ХОТЯ изредка число лейкоцитов может быть нормальным или даже повышенным.
Количественные и функциональные изменения клеток лейкоцитарно-
1о ростка приводят к тому, что почти v каждого третьего больного отмечаются инфекционные осложнения (бронхолегочные, урогенитальные и up ) И патогенезе развития инфекции шрают роль снижение числа нейтро-фи пт, их фагоцитарной активности, и к іивности щелочной фосфатазы меитрофилов. Низкая активация ней-ірофилоа связана с дефицитом белком мембраны GPI. изменением вторичного иммунитета вследствие дефицит мембранных белков в лимфоцит ах.
Характерна тромбоцитопения, нередко значительная (менее 10x10*/л), но обычно число тромбоцитов колеблется в пределах (50... 10())х10ч/л; возможны геморра-Iнческие проявления.
При стертых формах ИНГ у (юльных отмечается гипохромная пиемия с гииосндсремисй, с низким содержанием ретикулоцитов, отсут-еінуїог гемоглобинурия, желтуха, хо-|и часто наблюдаются ненгроиения и і ромбоциюнсния. Содержание гап-юглобинп норма пьное или сниженное; уменьшение концептранни же-
леза в плазме крови обусловлено перманентной гемосидеринурней
Диагноз заболевания основы мае і ся но совокупности клинико-l ема 14 логических и лабораторных данных В связи с повышенной чувствит ель ностью Эр к воздействию комплемсн та для диагностики болезни исиоль зуют тест Ham — Dacie, при котором кровь обследуемого инкубируюI II подкисленной сыворотке при рИ (»,4. Тест считается положительным, если количество лизированных Эр составляет 10% и больше. По следует помнить о том, что тест Ham Dacie может быть положительным при ВДА II типа (HEMPAS). Тест на гемолиз раньше наступает и более интенсивный, если в исследуемую среду добавляют тромбин (тест Cros by) или сахарозу. Однако сахарозный тест может быть положительным и при гемолизированнон форме АН) А В зависимости от чувствительноеі и Эр к действию комплемента m vitro выделяют три типа ІІІІГ: при первом типе гемолиз выражен умеренно, при втором — увеличен в связи с наличием в сыворотке СЗЬ и при третьем максимален. Эр аномально чувст ни тельны к С5Ь—С99. Выраженное 11, гемолиза зависит от количества патологического клона IIIII. Чувствительность к комплементу отмечается также и среди других клсток кропи и их предшественниц.
Важным диагностическим тестом является выявление дефицита мем бранных белков GPI с помощью МА Тест с использованием МА являет ей более специфичным И Чу III I МП I i'll, иым, чем тесты Ham Dacie, СгочЬу и сахарозный. Дефицит белком (il'l может быть обнаружен на >р< лоН коцитах и тромбоцитах е помощью МА CD55 и CD59, более спсинфич ными для ссгментоядериых нейгро филов CD 67 и для лимфоцитов ( 1)'К По мнению S.llall и соавт. (IWft). МА CD55 хуже выявляют нонулнцпю IIIII Эр, чем CD59. I ест с МА
911
ПАТОЛОГИЯ ЭРИТРОПОЭЗА
является особенно показательным, когда в крови обнаруживается популяция нормального и ПНГ-клона; с его помощью можно не только рано поставить диагноз, но и количсствсно определить клон ПНГ-клеток [Seba-houn G., 1998].
Течение болезни хроническое. Спонтанное улучшение наблюдается у 10% больных [Du Т. et al., 1997]. Однако чаще на разных этапах течения заболевания у больных возникают опасные для жизни осложнения, нередко являющиеся причиной смерти больных. К числу осложнений относятся панцитопения с переходом в аплазию костного мозга, тромбозы вен, возникновению которых предрасполагают беременность, прием per os контрацептивов, ОПН, которая может возникнуть в период острого гемолитического криза, вследствие тромбоза почечных вен. ХПН, развивающаяся после микротромбозов сосудов почек и инфекции мочевыводящих путей, МДС с трансформацией в острый лейкоз.
ПНГ тесно связана с А А. Приблизительно у каждого второго больного АА на определенной стадии болезни выявляется клон клеток ПНГ. С другой стороны, у большинства больных с ПНГ имеются признаки недостаточности костномозговою кроветворения [RawstTon A. et al., 1997]. Исследуя у больных с АА и ПНГ (вторичная ПНГ) и у больных с первичной ПНГ геи PIG-A, В.Мегк и соавт. (1998), Y.Mortazavi и соавт. (1998) пришли к заключению, что мугации в гене были аналогичными. По мнению D.Dunn и соавт. (1998), между ПНГ и А А имеется много общего — это наличие гипоплазии костного мозга, положительная реакция больных на лечение иммуно-супрессиииыми препаратами, аутоиммунная миология деструкции ге-мопоэтических стволовых клеток.
Предыдущая << 1 .. 222 223 224 225 226 227 < 228 > 229 230 231 232 233 234 .. 316 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed