Анемии - Алексеева Н.А.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка):
4) изъязвлению;
5) вторичной сердечной недостаточности вследствие развития арте-риовено:шого шунтирования;
6) коагулопатии, обусловленной задержкой тромбоцитов в опухоли и(нли) синдрому ДВС;
7) инфекции.
У некоторых больных могут наблюдаться признаки ГА.
При лабораторном исследовании вне периода рецидива число тромбоцитов нормально или субнормально, гемокоагуляционных и гемолитических нарушении нет. Однако в периоды обострений развивается значительная тромбоцитопення, могут отмечаться признаки ГА (нетяжелой) с появлением в периферической крови большого количества фрагментированных Эр, гипофибриногеиемия, вторичная активация фибринолнза, продукты деградации фибрина.
Существуют различные методы лечения гигантских гемангиом. Традиционное лечение анлиоматозной болезни включает в себя хирургические методы, глюкокортикоидные и цитостатические препараты, крио-, лазерную и лучевую терапию, селективную эмболизацию сосудов. Хирургическое удаление опухоли выполнимо не всегда. Иногда эффективны большие дозы преднизолона (3 6 мг/(кг сут)). В остром периоде назначают кортикостероиды и проводят соответствующие синдромоло-гическис мероприятия [Sommelet-Olivc D., 1995]. Однако не всегда все указанные методы лечения успешны. В последние годы успешно проводится лечение ИФа Последний ин-
I ибируст пролиферацию эндотелиальных клеток и ангиогенез, вследствие чего у детей значительно регрессирует ангиоматозная болезнь. ИФа назначают по 106 ЕД/м2 3 раза в день, подкожно, в случае необхо-
димости число инъекций увеличивают до 4—6 раз в сутки [Fugardic М. et al., 2000].
Гемолитические анемии («механические») с фрагмент ацией эритроцит он при некоторых состояниях и заболеваниях. Хроническая микроані нопатиче-ская ГА может осложнять течение заболеваний, при которых в патологический процесс вовлечены сосуды. К числу этих болезней относятся СКВ, узелковый периартеринт, синдром Гуд-пасчсра, болезнь Кавасаки и др. Она может возникать при злокачественных новообразованиях и сепсисе, протекающих с ДВС крови, при гипертензии в малом круге кровообращения, ожогах. В основе этой ГА при данных состояниях является механическое повреждение мембраны Эр [Sommelet-Olive D„ 1995; KowaJ-Vcm A. ct al., 1997].
При искусственных клапанах сердца, протезах крупных сосудов, валь-вулопа гиях, коарктации аорты иногда отмечается хроническая ГА с последующим развитием гипохромной анемии и гипосидеремин. Это связано с тем. что при этих состояниях гемолиз носит смешанный характер — внутрн-и внесосуднстый с минимальными признаками ДВС кровн и потерей железа. Обычно ГА возникает через несколько недель — месяцев после оперативного вмешательства [Okita Y. et al., 1991; Segel G„ 2000].
Лечение этих состояний успешно лишь после устранения (излечения) первичного источника, вызвавшего ГА.
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ПНГ (болезнь Маркьяфавы Микеле) характеризуется ГА, связанной с внутрисосудистым гемолизом, обусловленным дефектом мембраны Эр, склонностью к тромбообразова-нию и миелодепрессин. Различаюі две формы заболевания: приобретен ную и врожденную.
366
гемолитические АНЕМИИ
ПГИОМ'МГПІІАМ ІІЛІ’ОКЧ И ЗМЛДІ.НЛМ ПОМПАМ І Г.МОІ ЛОІІІІНУРИЯ
ІІІІІ и о редкое приобретенное, fiiiiiiiuii.Hoe заболевание. При ней от-Mt член и внутренний дефект мембраны •с вследствие чего Эр становятся і инерчунсгвнтельными к лизису при ¦•к і иііііііии комплемента. Для болезни «ііріікісрно наличие трех кардинальні, |< признаков: внутрисосудистый ге...ни с анемией, тенденция к громко tv псп и различная выраженность km і номо новой недостаточности с |ні НІНІ нем ни гонении.
(аоолеванис встречается редко, поражает оба пола, встречается в основном у лиц молодого возраста. Но данным J.Harris и соавт. (1997), •пи loi.i ІІІІІ составляет 2.1 на 1 млн і июлей; дети составляют 15—20% oi всех наблюдений. По данным iHikr University Medical Center |St-j.tfl S., 2000], за 25 лет наблюдали '(і детей, в том числе самому младшему было 7 мес. По мнению W.Wa-|inchiwanawin и соавт. (1998), частота in іречасмости ПНІ различается в Ію їмі.і х географических регионах, заставляя полагать, что причины сочи і нчсской мутации различны. Заболевание чаще встречается в некоторых странах Азии (Китай, Таиланд). Кик правило, болезнь диагностируют і тпозданисм.
Миология болезни неизвестна. Молекулярной основой заболевания чи імс гея мутация X-связанного гена PIG А (назван по начальным буквам Phosphatidyl Inositol Glycan mmplcmclation group А) в ГСК. Ilpo-jivktom этого гена являются гликозил-фосфіп идилинозитолсвязанные белки но поверхности клеток ((ИМ), которые и норме прикрепляют белки к иоверх-ііоічи мембраны клсток. При 1ІІІГ наблюдается полный или частичный тефицит GPI-бслков, связанный е му-і ншеп гена GPI-A в гемопо этических м поповых клетках [Gregg X. et al., 1997; Navcnol J. el ill., 1997).
Первоначально дефинні анкер ных белков СІРІ был описан в ’)р. но в последующие годы было уста новлено, что недостаток белков ни блюдается также в гранулоннглх моноцитах, тромбоцитах. В- и Т-лнм фошггах, в N К-клетках, при этом )р могуг быть менее аффектными, чем другие форменные элементы крови Поражение различных ростков гемо поэза и разной степенью выраженности объясняет полиморфизм клинико-гематологических проявлений ПНГ [Richards S. ct al.. 19981.
