Анемии - Алексеева Н.А.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка):
предшесі венницах фетальной печени, но не на аналогичных элементах пуповинной крови. Это указывает на то, что эритроидные клетки-предшесгвен-ницы фетальной печени являются первичной мишенью для анти-Kell АТ.
В плане дифференциальной диагностики ГБН следует учитывать, что желтухи у новорожденных могут быть обусловлены системным прогрессирующим гемолизом, как и при антигенной несовместимости крови матери и плода, при различных конституциональных или функциональных аномалиях Эр. К их числу относятся:
— наследственный сфероцитоз, который у 50% детей впервые проявляется в виде желтухи новорожденных; его диагностика затруднена, если отсутствует семейный анамнез, поскольку гематологические признаки такие же, как и при несовместимости крови матери и плода по системе АВО;
— дефицит активности Г-6-ФД в Эр; при нем степень гемолиза может быть выражена в различной степени, за исключением развития анасарки; для подтверждения диагноза могуч помочь выяснение семейного анамнеза, этническое происхождение больного; не следует забывать, что болезнь может отмечаться и у девочек, если они двойные гетерозиготы;
— дефицит активности ПК в Эр встречается редко, но при нем гемолиз очень тяжелый;
— гемоглобинопатии редко являются причиной желтухи, так как у новорожденного преобладает НЬГ;
— наследственные эллиптоцитоз, стоматоцитоз, пикноцитоз, дефицш активности ДФГМ и др. очень редко могуг быть причиной гемолиза;
— медикаментозный гемолиз, вызванный приемом синтетического витамина К, использованием оксию-цина;
— локализованный гемолиз вследствие резорбции крови ИЗ ГСМII
354
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
мім (ксфалоїемагома, суОкапсулмр-miu нолпечсночная гематома и др.).
І'аннсс появление желтухи и за-іииуйіиаяся желтуха могут симули-|Н'||Ц||. ГЫI и другие СОСТОЯНИЯ, НС и-моиигичсского характера. Это мо-IV) біль:
синдром Крнглера — Найяра
I ні гина, диагностика которого возможна юлько после изучения био-
II III in печени (подробнее см. соответ-ииукнций раздел);
галакгоземия;
различные нарушения разви-
III і .і слудочно-кишечного тракта (ат-IIf ІИЯ, сгеиоз желчевыводящих путей
и др.);
желтуха от «материнского мои і ки» возникает у детей к концу первой недели жизни, наблюдается приблизительно у 3% новорожденных и связана не с нарушением процесса глюкуронизацни. а с фермі том липопротеинлипазой; аргументом в пользу ее диагностики мої уі служить исчезновение желтухи при отказе кормления материнским моноком в течение 48—72 ч или же кормление пастеризованным материнским молоком, в котором фер-мсп і разрушен;
различные инфекции.
Благодаря внедрению методов профилактики, лечения детей внутриутробно и пост натальио выживаемость при ГБН значительно увеличилась. Если в I960 г. выживаемость составляла 30%, то в последние годы она увеличилась до 80—90%. Однако
10 20% детей погибают; основные причины смерти обусловлены иива-И1ИНЫМИ диагностическими и терапевтическими процедурами, перина-іа м.ной смертностью и hydrops Гое-iiili.x. При отсутствии лечения в ан-генатальный период риск смерти in
III его ДЛЯ R ІІ-ПОЛОЖИІ СЛЫ1Ы.Ч плодов oi Kh-отрица іельноіі матери состав-I не і 10 15% IKodck ('. et al.. 1993;
Oepkcfi I), et al„ 1997; Robert V. et ill . I9'J8|
І КМОЛИТИЧ K< ки к All им IIII («МЕХАНИЧЕСКИ К»)
С ФРАГМЕНТАЦИЕЙ ЭРИТРОЦИТОМ
Эта группа ГА является гетерогенной, заболевание протекает с внутри-сосудистым гемолизом с появлением в крови повышенного количества ІІІІІ зоцнтов. Эти ГА могуг быть вызваны либо аномалией небольших кровеносных сосудов, либо при кон такте крови с аномальными изменениями сердца и крупных кровеносных сосудов, искусственными клапанами сердца, при экстракорпоральном кровообраще нии, ожогах и др. К числу заболевании и состояний, при которых наблюдается фрагментация Эр. относятся |Som-melet-Olive D.. I995J:
t. Аномалии малых кровеносных сосудом
1) ГУС;
2) ТТП;
3) гсмангномаомдотслиома почек;
4) иммунные заболевания (СКМ. уимікоими пернартеринт. синдром Вегенера, Ги> лезкь Кавасаки и лр.);
5) раковые заболевания. болезни сосудои;
6) легочная гнцерзензия;
7) сен ишемия с синдромом ДПС.
8) обширные ожоги.
II. Аномалии сердца и крупных сосудои:
1) внутрисердсчные протезы и клапаны:
2) вальвулонатня, коаркіания аорты.
В основе патогенеза ГА, вызнанных фрагментацией Эр, лежит меха ническое повреждение Эр при про хождении через измененные (понре жденные) сосуды и сердце. Это могут быть капилляры с отложением и них фибрина при ДВС крови, ГУС, I I II. и др., искусственные клапаны и лр Но общими для всех из них состой ний и болезней являются наличие I А с внутрисосудистым гемолизом. 1C моглобпнурия и гемосидсринурин I потерей железа с мочой, анемия < рстикулоцнтозом и большим КОЛИЧС OI IIOM В крони ПШЮШПОН, нпуОреи ных (фрагментированных Эр. Прогноз болезни зависит от причин, вызвавших ГА, и от применяемою лечения.
355
ПАТОЛОГИИ ЭРИТРОПОЭЗА
Г емолитико-уремический синдром.
