Анемии - Алексеева Н.А.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка):
Вторым моментом, отягчающим ГБН, является гипербилирубинемия. которая никогда не отмечается у плода. Вследствие повышенного раз рушения Эр в большом количестве
346
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
образуется нсконыогироваиный би-•міруС>нн, являющийся токсичным ка-щґтііитом НЬ. У плода элиминация Лиаирубина обсспсчивастся через и мцепту її кронь матери, чем и шп,меняется отсутствие гипербнлнру-Гншсмии у плода. После рождения рнн'ИКй этот защитный механизм уірлчивастся. повышенная преждевременная гибель Эр сохраняется и и крови новорожденного отмечается и в рае і аюшаяся гипербилирубине-мич «Физиологическая незрелость ферментов печени, трансформирую-ИІИ.Ч неконъюгированиый билирубин и конъюгированный, и экскреции іиі іирубина с желчью приводят к юму, что в организме новорожденною накапливается в большом ко-ничссгнс токсичный катаболит НЬ — иекопыогировапный билирубин. Ка-щболизм 1 г НЬ приводит к обра-ю ван и к) 35 мг неконъюгированного Пн чирубина, и это нормальное коли-•іеііво для доношенного новорожденного ребенка, но это количество в ft раз больше, чем образуется у іюрового взрослого человека. К моменту рождения ребенка у него снижена активность глюкуронил-Iрапсферазы, которая достигает 30% активности взрослого человека только через несколько дней после рождения.
Главными мишенями неконъюги-ровапного билирубина являются серые образования ствола и головного мозга, но могут вовлекаться в процесс спинной мозг, мозжечок, черепные нервы. Клинически нейротоксич-Пость билирубина проявляется у ребенка в виде ядерной желтухи, которая может приводить к психомо-юрным и сенсорным расстройствам, и даже к смерти.
Клинические признаки ядерной желтухи у новорожденных можно разделить на 3 фазы (Unal I), et al., IW8 ; Maisels M. et al., 2001):
I) II 1-ю неделю отмечается ІНІЮ-юним, летаргия, ребенок плохо сосет;
2) во 2-ю неделю появляются общая гипертонии с опнстотонусом, ребенок стонет, повышена температура гели;
3) в 3-ю неделю развивается гипотония.
При гипертонии наблюдаются признаки экстра пирамидных паруше ний (атетоз, который может проявиться в 5 10-летнем возрасте, нарушения движении глазных яблок, слуха, дисплазия зубов).
Клинические проявления 1Ы( широко варьируют от случая к случаю— от умеренного гемолиза, вы являемого в 15% случаев только лабораторными тестами, до тяжедой анемии с компенсаторной іритроил ной гиперплазией с увеличением печени н селезенки. При деком пенен рованной анемии ребенок бае,ієн
имеются признаки сердечной .........
таточности (увеличение сердца, ет толический шум. рсснириторный III стресс), апасарка, может нмCmm/tmi. ся циркуляторный коллапс, liv<11<ч>. foetalis (ее диагностирую! в юм случае, если в двух и более комнпр тментах организма скапливается ано мальная жидкость кожа, плевральная, перикардиальная и брюшная полости, плацента, амниотическая жидкость). Hydrops foetalis может приводить к смерти ребенка нпузри утробно или же вскоре после ею рождения. Тяжесть hydrops loelalis связала со степенью анемии и пню альбуминемии. Кроме того, при сер дечной недостаточности может увеличиваться давление в нравом серя це, что способствует развитию отеков и асцита. Вследствие отека легких, выпота в плевральную полоси, и посзнатальном периоде у ребенка наступает асфиксия, после исчезни вения которой может развиться річ пираторный дистресс-синдром При тяжелом течении ГБН у ребенка могут наблюдаться геморрагии (не тсхии, пурпура), тромбоцитопенії*, связанная либо со снижением іром боцнтоиоэза, либо с ДНС крови.
347
ПАТОЛОГИЯ ЭРИТРОПОЭЗА
Вторым характерным признаком ГБН является желтуха. Изредка она может отсутствовать к моменту рождения ребенка, так как происходит клиренс водорастворимого билирубина. Но в типичных случаях отмечается желтушное окрашивание амниотической жидкости, пуповины, и в течение первых суток после рождения ребенка желтуха распространяется повсеместно, сопровождаясь бледностью кожи и видимых слизистых оболочек; отмечаются гепато-и спленомегалия. Это связано с гем. что происходит массивный гемолиз, глюкуронкопъюгаииоиная и экскреторная системы не могут справиться с гипербилирубннемией. Билирубин аккумулируется в различных органах и системах, наблюдается высокий риск развития энцефалопатии, ядерной желтухи. Б тяжелых случаях ГБН у ребенка может отмечаться гипогликемия, которая может быть обусловлена гиперинсулиннзмом и гипертрофией клеток панкреатических островков.
Дети, у которых антенатально были признаки эритробластоза (анемия, водянка) и которым проводились гемотрансфузии in utero, также могуг рождаться с гииербилирубине-мией, которая отражает тяжесть гемолиза и функциональное состояние печени. Если проводились гемотрансфузии плоду и после этого у ребенка внугриугробно исчезли анемия и водянка, то постнатальиое течение, как правило, доброкачественное. Но анемия ог продолжающегося гипергемолиза может маскироваться проводимыми гемотрансфузиями in utero, а клинические проявления ГБН могуг быть стертыми из-за спонтанного преждевременного рождения ребенка [Stoll В. et al., 2000].
