Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Алексеева Н.А. -> "Анемии" -> 192

Анемии - Алексеева Н.А.

Алексеева Н.А. Анемии — Спб.: Гипократ, 2004. — 512 c.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка): anemii2004.pdf
Предыдущая << 1 .. 186 187 188 189 190 191 < 192 > 193 194 195 196 197 198 .. 316 >> Следующая

Из медикаментозных средств и с пользуют гидроксимочевииу, ни гро-зометилмочевнну. Принцип действия этих препаратов основан на том, что под влиянием гидрокеимочевины у больных увеличивается содержание HbF в Эр, который является шп нби тором полимеризации HbS. Высокая концентрация HbF даст тсрапевтнче
ПАТОЛОГИЙ ЭРИТРОПОЭЗА
СКИІІ эффект при ССрПОИИДНО'КЛСТ очной анемии—уменьшается количество кризов, эпизодов асептического некроза, поражений легких и других органов [Charachc S. et al., 1995; Steinberg М., 2001]. Кроме того, гидроксимочевина способствует снижению спонтанного образования БОЕ-Э до нормального уровня [Bin-colctto С. et al., 2001]. Назначение препарата показано при рецидивирующих кризах, для профилактики нарушений мозгового кровообращения у больных. Ингаляции азота оксида, прием нитрозомочевины, при использовании которой в организме образуются метаболиты азота оксида, способствуют снижению экспрессии VCAM-I на эндотелиальных клетках, вследствие чего уменьшается адгезия Эр к эндотелиальным клеткам |Olivieri N. et al., 1998; Gladwin M. et al., 1999; Saleh A. et al., 1999].
C.Politis и соавт. (1997) рекомендуют назначать взрослым больным с серповидно-клеточной анемией следующую схему лечения: в течение \ мес внутривенно вводить рекомбинантный человеческий Эпо (rHuEPO) по 2000 МЕ/(кг-нед), а в последующие
9 мсс гНиБРО по 500 МЕ/кг 2 раза в неделю; гидроксимочевину назначают но 200 мг 5 раз в неделю. На весь период лечения больным назначают железа сульфат по 150 мг 2 раза в день и фолиевую кислоту по 5 мг/суг. Такая тактика снизила число кризов у больных в 5,5 раз, не требовалась гемогрансфузионная поддержка.
При лечении 5-аза-2’-дезоксици-тидином (5-aza-CDR, Dccitabine) по
0,15 мі7(кі-сут), внутривенно, 5 раз в неделю в течение 2 нед у больных увеличивается содержание HbF в 4 раза по сравнению с исходным, тогда как при назначении гидроксимочеви-пы только в 1,2 раза. Препарат рекомендуется назначать и тем больным, у которых нет эффекта от применения гидроксимочевины |Koshy М. et al., 2000].
Установлено, что корогкоцепо-чечные жирные кислоты, в частности бутиратиые соединения, увеличивают синтез HbF. In vitro в присутствии бутирата в 3 раза уменьшается образование БОЕ-Э при одновременном увеличении содержания HbF в 6,5 раз, при этом у 50% больных в эритроидных клетках-предшествен-ницах увеличивалось содержание тРПК у-глобина. Действие бутирата, по-видимому, происходит па транскрипционном и посттранскрипцион-ном уровнях, активируется экспрессия генов лу- и су |Baliga В. et al., 1997; Smith R. ct al., 1998]. Для увеличения синтеза HbF больным назначают per os изобутирамид в дозе 350 мг/кг [Reich S. et al., 2000].
Радикальным методом излечения болезни является ТКМ, инфузия гемопоэтических стволовых клеток. Установлено, что положительные результаты получены у больных, у которых не было хронического поражения органов. Положительные результаты также получены у больных с тяжелыми осложнениями (рецидивы ACS. вазоокклюзивные кризы, прианизм и др.) [Abboud М. ct al., 1997; Gore L. et al., 1997; Adam-kicwiczT. ct al., 1998; Honig G., 2000]. В последние годы ведугся разработки в отношении возможности использования генной терапии, но пока что этот метод в клиническую практику не внедрен.
Прогноз заболевания тяжелый, длительность жизни составляет 25— 30 лет [Koshy М. et al., 2000|. Возможна антенатальная диагностика заболевания с 8—12 нед гестации (исследование ДНК ворсинок хориона, амниоцитов) или же крови плода с 18 нед сроков гестации [Sebaho-un G., 1998].
Серповидно-клеточные синдромы. Серповидноклсточиыс изменения Эр разной выраженности клинических проявлений болезни являются следствием наличия HbS в
314
ГЇМОІІИІИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
комбинации с другими аномальными і смоглобиками или с таласссмнями. I пому синдрому ОТНОСЯТСЯ HbS-P11-I а іасссмия, НЬ5-Рч-талассемия, IlhSC. HbAS. llbSO Arab, HbSD Los Angelos и др. |Prehu С. et al., 2002]. Некоторые из этих синдромов (HbSD lus Angelos, llbSO Arab, HbS-f}°-Ta-іиіееемия и др.) по клипико-гемато-ііогичеекой симптоматике практнче-1 км не отличаются от серповиднок-меточной анемии, по у большинства больных течение менее тяжелое.
Іїолезнь HbSC является следствием конкуренции генов HbS и НЬС. І іинически синдром напоминает бо-незнь IlbSS. но болевые эпизоды и ма юокклюзнвные проявления возникаю і реже и протекают менее тяжело. Иногда у больных наблюдается эмболия легких, чаще у женщин во время беременности и вскоре после родов. В этих случаях требуется проведение обменных гемотранефу-іий или эритроцитафереза. У большинства больных персистирует уве-ииченная селезенка, чаще возникают инфаркты костей, чем при болезни IlbSS. Иногда у больных может наблюдаться септицемия. Изменения сосудов сетчатки, кровоизлияния в сетчатку, приводящие к слепоте, наблюдаются преимущественно в юношеском и взрослом возрасте. В периферической крови содержание НЬ снижено умеренно (90—100 r/л), наблюдаются Эр-мишени. При синдроме HbSC отмечается ГА, признаки неэффективного эритропоэза, увеличен апоптоз клеток-предшественниц •ригроиоэза [Pootrakul P. et al., 2000]. При исследовании НЬ м его дом электрофореза содержание HbS и НЬС приблизительно одинаково, a HbF составляет 2—6% fWeatherail D. ct al.. 2000: Lawrence С. el al., 2001].
Предыдущая << 1 .. 186 187 188 189 190 191 < 192 > 193 194 195 196 197 198 .. 316 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed