Анемии - Алексеева Н.А.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка):
В Эр больных с HbSS-анемией наблюдается изменение фосфолипид-ного состава мембраны, Фосфати-дилсерин, находящийся в нормальных Эр на внутренней поверхности мембраны, появляется па наружной поверхности. Это приводит к изменению свойств мембраны Эр, увеличивается адгезия их к эндотелию сосудов, и это еще больше предрасполагает к облитерации сосудов [Mandori A. el al., 1998].
В патогенезе анемии играют также роль неэффективный эритропоэз,
увеличенный апоптоз >ритроидиых клеток-предшественниц [Schrier S. et al., 1998].
При лабораторном исследовании у больных выявляется постоянная ГА разной выраженности, нормохромио-го характера (НЬ 50—90 г/л), относительно неплохо переносимая больными. В мазках периферической кровн — пойкилоцитоз Эр, определяются спонтанно образованные дрепано-циты, в Эр могут наблюдаться тельца Жолли, эритрокариоцнты, осмотическая резистентность Эр увеличена. Значительно повышено число ретикулоцитов. Наблюдается лейкоцитоз— (15...20)х109/л — с нейтрофи-лезом при отсутствии очагов инфекции. Количество тромбоцитов обычно повышено. Tecr Emmel (на сер-повиднообразование) провоцируег образование дрепаноцитов. При определении растворимости 11Ь (тест itano) выявляется слабая раствори-моегь HbS в бескислородных условиях. При электрофоретическом исследовании НЬ содержание HbS составляет 75—90%, отсутствуег НЬА, повышено содержание НЬАг (2—4%) и HbF (2—20%) [Weatherall D. et al.,
2000]. В сыворотке крови увеличено содержание билирубина, отмечаются гипергаммаглобулинемня и аномальные тесты, отражающие функциональное состояние печенн.
В костномозговом пунктате увеличено содержание клеток эритроидного ряда, эритробластов и базофильных нормобластов; некоторые костномозговые элементы имеют ме-галобластные черты (вследствие дефицита фолатов).
Лечение проводится для предупреждения тяжелых осложнений (инфекций, кризов), при их возникновении проводят соответствующие терапевтические мероприятия.
Для профилактики вазоокклюзив-ных кризов и инфекций больным следует избегать гипоксии, принимать обильное количество жидкости
%
312
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
ні» предупреждения дегидратации, ногорые способствуют образованию (ірспаиоцитов. Поскольку с детского тпраста больные склонны к инфек-нионным осложнениям, вызываемых пневмококком, менингококком,
II influenzae, то следует использо-
ii.ni. для иммунизации поливалентные накиины против этих патогенов, к также против гепатита. Для предупреждения кокковой инфекции (i.llonig (2000) рекомендует назначать пенициллин per os: детям до 5 нм по 125 мг 2 раза в день, а после N лет — по 250 мг 2 раза в сутки. Пенициллинотерапию начинают с 4-мссячного возраста. Если к 5-летнему возрасту у ребенка отсутствовала ічжслая пневмококковая инфекция, ю пенициллинотерапию отменяют. I ели же наблюдалась пневмококко-ішя инфекция или же проводилась енленэктомия, то лечение продолжа-ю|. Повышение температуры тела до 1К,5°С и выше, наличие инфекционных очагов или же сепсиса являются основанием для срочной госпитали-щции больного и внутривенного введения антибиотиков. Это относится и к больным, у которых остро развилось увеличение селезенки с нарастающим падением содержания гемоглобина.
Возникновение болезненных кризов является основанием для ГОСНИ-гализации. Назначают анальгетики в сочетании с противовоспалительными препаратами (парацетамол с колейном, парентеральное введение наркотических препаратов, кеторо-іак). Следует проводить гидратацию с использованием изотонических рас-| воров, профилактику ацидоза и при его возникновении быстро корригировать внутривенными инфузиями, пксигепотсрапию [llillery С., 1998].
I емотрансфузионную терапию используют' для коррекции анемии при гемолитических или апластиче-ских кризах, острой секвестрации Эр и селезенке. Если эпизоды секвестра-
ции Эр н селезенке рецидивирую!, то показана енленэктомия. У больных с хроническими ишемическими поражениями органов, при острых кризах, при подготовке к оперативным вмешательствам проволяї трансфузии эритроцитной массы, содержащей нормальный гемоглобин, которые способствуют устранению симптомов ишемии и предупреждаю! их возникновение. Рецидивирующие приступы ишемии, кардиомноиатня и другие тяжелые осложнения заболевания являются основанием для длительной гемотрансфузионнон терапии. Но следует помнить о том, что гемотрансфузии способствую! накоплению железа в организме, возникновению гемосидероза и гемохроматоза; поэтому необходимо проводить хелатотерапию. Если у больных женщин в прошлом отмечалась гибель плода, то показаны регулярные трансфузии эритроцитной массы, чтобы увеличить объем Эр, содержи щих нормальный гемоглобин. Гяже лые вазоокклюзивные состояния, например ACS, могут быть основанием для проведения обменных гсмотранс фузий или эритроцитафереза; в этих случаях путем замещения стремя ген снизить количество HbS до 30 40%. В острых случаях при возникновении тяжелых кризов очень эффективен эритроцитаферез — удаляют только патологические Эр, замещая их донорскими (в среднем 45 мл/кг). Уже в течение нескольких часов после начала эритроцитафереза резко улучшается состояние больного, содержи ние HbS снижается в среднем ло 26,6% [Boilo 1. et al., 1997]
