Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Алексеева Н.А. -> "Анемии" -> 172

Анемии - Алексеева Н.А.

Алексеева Н.А. Анемии — Спб.: Гипократ, 2004. — 512 c.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка): anemii2004.pdf
Предыдущая << 1 .. 166 167 168 169 170 171 < 172 > 173 174 175 176 177 178 .. 316 >> Следующая

282
гємопитическиє АНН мии
Известно, что у больных с синдромом Жильбера имеется полимор-фнзм ГЛ промотера в гене 1ШР-глк>-куропозилтрансферазы I (UDPGT-1). Исследованиями М.Kaplan и соавт. (IW7) было установлено, что ни дефицит активное] и Г-6-ФД, ни вариант UDPGT-I промотера сами по себе по отдельности не увеличивают число новорожденных дегей со значительной іипербилирубинемией; однако если у ребенка имеется сочетание этих двух фдкюров, то число новорожденных да ей с гипербнлирубинемией возраста. Обычно при средиземноморском шиє Г-6-ФД в Эр гипербилирубинемия исчезает к моменту окончания периода новорожденное™, н в последующем і смолитнческий криз может ВОЗНИКНУ! ь только после приема некоторых медикаментов или контакта с некоторыми химическими или растительными веществами, во время инфекций, ацидоза. Однако у некоторых новорожденных детей патологический гемолиз выражен настолько, что требуется проведение заменных переливаний крови; в последующем у некоторых из этих детей дефицит активности I -Ь-ФД в Эр протекает в виде хронической песфероцитарной ГА [Rosa R.,
1995].
Дефицит активности Г-6-ФД в Эр может протекать в виде хронической песфероцитарной ГА. Чаще всего она наблюдается у лиц белой расы Се-иеро-Нвропейского происхождения, имеющих вариант Г-6-ФД В, и крайне редко у лиц черной расы.
Клинически у больных постоянно па всем протяжении жизни отмечается желтуха разной интенсивности, периодически то увеличиваясь, то ослабляясь при отсутствии провоцирующих факторов (медикаментов, инфекций и др.). Чаще всего ГА усиливается на фоне повышения температуры тела и приема некототорых медикаментов. Может быть незначительное увеличение селезенки |Gui-tard А.-М. et al., 1998).
Гематологически у больных наблюдается картина песфероцитарной ГА — нормоцигарная анемия, ранку лоцитоз, полихромазия, наличие небольшого количества фрагмеп і нро-ванных Эр. нормальная осмотическая резитентность Эр, укорочение длительности их жизни, билирубинсмия и гипогаптоглобинемия. В период усиления гемолиза обнаруживаются Эр с тельцами Гейнца, которые могут отсутствовать вне криза. Tea- на ауго гемолиз 1-го типа частично корригируется глюкозой. Усиление гемолиза отмечается на фоне интекуррентпмх заболеваний, при приеме некоторых лекарств, но нередко причину гипергемолиза установить не удается.
У большинства носителей дефи цита активности Г-6-ФД в Эр іабо левание протекает бессимптомно и внезапно проявляется в виде ОСІ рої о гемолитического криза, енронопиро ванного экзогенными факторами К их числу относятся:
1) лекарственные и химичеоие препараты —аспирин, антипирин, альбуцид, акрихин, аскорбиновая >.и-слота, бактрим, бутамид, вніамии К (большие дозы водорастворимых ана логов), уоксимасляная кислота, лай сои, левомицегин, метиленовый синий, нитраты, неосальварсан, ииридазол, налидиксовая кислота, неграм, 5-І П Ж, исвиграмон, нафталин, нитрафуранто ин, пирамидон, ПАСК, примахнн, еульфапиридии, толуидиповый синий, тринитротолуол, унигиол, фенацетин, фенилгидразин, фурадоннн, фуразоли дон, фурацилин, хинип, хиноцид, хи нидин, хлорохин и др.;
2) инфекции — респнраторно мн русные, инфекционный гепатит, ИМ. бактериальные пневмонии, диабет ческий ацидоз, сальмонеллсзная ин фекция;
3) употребление в пищу конских бобов.
Острый гемолитический криз (виутрисосуднстый) возникает у лип мужского пола обычно через I
283
ПАТОЛОГИЯ ЭРИТЮПОМЛ
3 дня после стрессовых состояний (прием лекарства, инфекция и др.); у лиц черной расы с типом Г-6-ФД А-криз чаще всего возникает после приема примахнна. При средиземноморском типе Г-6-ФД В криз наступает через 24—48 ч после приема бобов Fava.
Клинически у больных после приема лекарств отмечаются астения, нарастающая бледность кожи и видимых слизистых оболочек, желтуха, моча темного (почти черного цвета). Иногда больные жалуются на боли в спине и животе, может развиться анурия. В течение 2—4 дней после первых симптомов снижается содержание гемоглобина и числа Эр, падение показателей красной крови продолжается в течение 1—\Чі нед независимо от того, продолжает ли больной принимать лекарства, спровоцировавших криз, или же их отменили. На этой стадии криза в циркулирующих Эр определяются тельца Гейнца, при тяжелых формах гемолитического криза в периферической крови определяются сфероциты, фрагментированные Эр, наблюдается лейкоцитоз со сдвигом влево клеток нейтрофильного ряда, число тромбоцитов — в пределах нормальных значений.
При биохимическом исследовании крови обнаруживаются гиперби-лирубинемия, снижение содержания гаптоглобина, увеличение концентрации железа в сыворотке крови; ге-моглобинемия и гемоглобинурия наблюдаются нри тяжелых формах.
Остро начавшийся гипергемолиз спонтанно прекращается через 4—
6 нед после начала криза, и в ближайшие дни после его прекращения провоцирующие моменты не вызывают гипергемолиз. Это объясняется тем, что в этот период популяция 'Зр представлена молодыми формами, обладающими активностью фермента, близкой к норме. Посте прекращения гемолитического криза показатели крови нормальные.
Предыдущая << 1 .. 166 167 168 169 170 171 < 172 > 173 174 175 176 177 178 .. 316 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed