Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Алексеева Н.А. -> "Анемии" -> 153

Анемии - Алексеева Н.А.

Алексеева Н.А. Анемии — Спб.: Гипократ, 2004. — 512 c.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка): anemii2004.pdf
Предыдущая << 1 .. 147 148 149 150 151 152 < 153 > 154 155 156 157 158 159 .. 316 >> Следующая

Следует отметить, что с помощью анализа SDS—PAGE не всегда уда-
I і см установить нарушения, лежащие и основе НС. По данным G.Pelissero н соавг. (1998), у всех больных с НС, мморым проведена спленэктомия, обнаружены изменения, тогда как до операции эти изменения, лежащие в основе болезни, выявлялись только у <»3% больных, и лишь после енле-
Н.ІКЮМИН выявлена аномалия цито-скслетных белков (анкирина, спек-ірипа). Это обстоятельство указыва-гі на то, что определение аномалии с помощью анализа SDS—PAGE более эффективно в постспленэкто-мичсском периоде.
Дпаї носіичсски важным (у детей не используется) является тест преимущественной секвестрации Эр. Разрушение Эр в селезенке является убедительным аргументом в пользу ПС, гак как ПС является иратичсски
единственной наследственной I А, при которой секвестрация Эр пропс ходит отчетливо и исключительно в селезенке. Однако в редких случаях может быть смешанная секвестрация, когда разрушение Эр происходит и в печени, и в селезенке. Однако подобные наблюдения не исключают НС.
Важное значение имеет и выясне ние семейного анамнеза, однако следует помнить о гом, что у 20 30% больных выявить семейный характер болезни не удается.
Таким образом, если анамнссти ческие. семейные, клинико-лабораторные тесты, этиологические момсп ты гемолиза укладываются в картину НС, и все другие причины, вызывающие сфероцитоз, исключены. III МП жет быть установлен днаї ноi III
Лечение больных с ПС особых трудностей не вызываем Основным методом лечения является силен Ж III мня, после которой, как прими т, исчезают признаки і нпері ємний m. восстанавливаются показатели пери ферической крови, исчезает желтуха Показаниями к се применению нили ются тяжелое течение болезни с постоянным гипергемолизом и час тыми кризами. Желательно, по возможности, оперативное вмешательство у детей проводить не ранее 7 леї. но если течение болезни очень тяжелое, то отдалять сроки операции не следует, так как у ребенка возникают побочные явления и осложнения (задержка психомоторного и физического развития, выраженные изменения скелета, желчнокаменная болезнь и др.). Хотя после енленэктомпн при знаки гипергемолиза исчезают, но в крови сохраняются микросферопн м.і, пониженная осмотическая резист си і ность Эр, в них обнаруживаю!си тельца Жолли, сидероииты. Если имеются признаки тяжелой желчно каменной болезни, то оправданно одновременное проведение холеци стэктомии. Иногда используют еуб
253
ПА ТОПОГИЯ ЭРИТРОІ It >¦ > ІА
тотальную силен »ктомию, но длительное наблюдение за пой группой больных показало, что у них гемолиз персистирует от незначительной до умеренной степени выраженности, но при этом сохраняется фагоцитарная функция селезенки (Bader-Meunier В. et al., 2001].
Следует помнить о том, что сплетктомированные больные (независимо от причины удаления селезенки) подвержены риску появления различных инфекций, особенно пневмококковой, иногда являющейся причиной смерти больных, поэтому необходимо обязательно проводить вакцинацию против пневмококковой инфекции [Dhermy D., 1995; Wag-horn D„ 2001]. '
Назначение витамина Віз, фолиевой кислоты, препаратов железа, глюкокортикоидов не улучшает течение болезни; нх можно использовать при наличии а пластического криза. Трансфузии эритроцитной массы показаны при снижении со-лержапня НЬ менее 80—90 г/л. Следует помнить о том, что при каждой трансфузии больной получает избы-точиое количество железа, депонирование которого ухудшает функцию ра (личных органов и систем, поэтому при ірапсфузионной терапии следует
о ^повременно проводить и хелатоге-ранню (см. раздел «Гемохроматоз и гемосидероз»). 15 ри трансфузионной терапии каждый врач должен знать, что Эр больных с НС содержат приблизительно в 2 раза меньше участков Rh-(D)-Ar, чем Эр у здоровых людей, и незнание этого может привести к неправильной оценке принадлежности больного по Rh-фактору со всеми вытекающими отсюда последствиями при гемотрансфузин. Возможно, это касается и других Rh-АГ [Szymanski 1. et al., 1989]. В жспериментс па мышах породы nb/nb успешно проведена геногера-ния, но у людей ее пока что не использовали fRiel G. et al., 1998].
Гсчсшіг болезни во многом определяется генотипом. При отсутствии одною аллеля анкирина или ^-спектрина и при доминантной форме течение НС легкое или ереднетя-желое. При недомннантной форме, рецессивной течение более тяжелое, нередко проявляется в младенческом возрасте, требуются частые гемотрансфузии и более ранняя спленэк-томия [Agre P. et al., 1986; Tse W. et al., 1997; Miraglio del Giudice E. et al., 1998].
Прог ноз болезни благоприятный.
H аследственный эллиптоцитоз (овалоцитоз). Это аутосомно-доми-нантпая аномалия Эр, обусловленная нарушением структуры мембраны. По клиническим проявлениям она гетерогенна.
Впервые эллипсовидные Эр у человека описал M.Dresbach в 1904 г. Эллиптоцитоз встречается в эмбриональном периоде; у новорожденных овалоциты могут составлять до 5% от всей популяции Эр, а в более старшем возрасте их не более 1%. Наследственный характер носитель-ства этой аномалии установлен W.Hunter и соавт. в 1929 г. Эллиптоцитоз встречается во всех этнических группах у 0,025 —0,05% жителей, но большая частота (0,6—3%) наблюдается у чернокожих жителей Африки [Lux S., 1983; Lecomte М. et al.,
Предыдущая << 1 .. 147 148 149 150 151 152 < 153 > 154 155 156 157 158 159 .. 316 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed