Анемии - Алексеева Н.А.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка):
Некоторые больные жалую ни на боли в правом подреберье, иыяинн ются признаки калькулезної о хине цистита. У детей это наблюдисісн отпосительио редко, обычно но ча ще отмечается у взрослых при тяже лом течении ГА.
Иногда течение болезни осложняется развитием гемохроматоза. Этому способствуют два обстоятельства: во-первых, перегрузка железом вследствие частых гемогрансфузий и, во-вторых, некоторые больные являются гомози готами наследственного гемохроматоза; подобных больных необходимо обследовать на носительсгво пою состояния и обязательно проводим, не чение для уменьшения пула хранения железа [Fairbanks V. et al., 1997] (см раздел «Гемохроматоз и гемосидероз») Описаны случаи сочетания НС с мис ломкой болезнью [Granjo Е. et al.. 199К|.
В классических случаях установление диагноза НС нетрудно. Можсі быть нормохромная микросфероцн тарная анемия различной выражен пости (от 40 до 110 г/л). Рстикуло-цитоз от умеренной до выражен
251
ПАТОЛОГИЯ ЭРИТРОПО, ¦ м
ной степени, и его содержание зависит от степени выраженности гемолиза и его компенсированное™, но обычно число ретикулоцитов увеличено, а в период гемолитического криза может достигать 10% и более (до 40—50%). Наблюдается снижение осмотической резистентности Эр. Средний диаметр Эр снижен (6.2— 6,7 мкм), а средний объем нормальный или несколько увеличен. Сферический индекс Эр снижен, цветовой показатель в пределах нормы. В периферической крови могут обнаруживаться эритрокариоциты (менее 10%). Длительность жизни Эр укорочена. В период усиления гемолиза может быть умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом и сдвигом влево, число тромбоцитов нормальное.
В костном мозге число мислока-риоцитов и мегакариоцитов нормальное, наблюдается увеличение процента клеток эритроидного ряда е умеренной задержкой созревания на уровне полнхроматофильных нор-моцитов. В период гемолитического криза изменения в эритроидиом ростке костного мозга более выражены.
У больных имеют место увеличение содержания непрямого билирубина. і ппопштоглобинемия, степень выраженности которых зависят от интенсивности гемолиза. В период гемолитического криза концентрация билирубина в сыворотке крови увеличиваемся в 5 раз и более по сравнению с физиологической нормой, а вне криза, при компенсированном гемолизе. приближается к нормальным значениям. Однако степень билнрубнпе-мнн зависит и от коныогационной способности печени, особенно выражена гипербилирубинемня у больных при наличии у них синдрома Жильбера (подробнее см. раздел «Синдром Жильбера») [lolascon A. et al., 1998; Mirnglia del Giudice E. et al., 1998].
Под влиянием различных экзогенных факторов, чаще при инфекции, вызванной парвовирусом В19,
у больныn рвшитился зритробласто-пения (цнліісіпческнй криз, ареї операторный криз), который характеризуется определенной клинико-гематологической симптоматикой (подробное см. раздел «Эритробластопенни»).
В целом совокупность типичных клинико-гематологических данных, семейного анамнеза не вызывает трудностей в постановке диагноза НС, однако у 20—30% больных возникают определеные трудности.
Одним из главных аргументов в пользу диагноза НС является наличие сфероцитов в периферической крови. Но следует помнить о том, что наличие сфероцитов — это не сино-иим заболевания наследственным сфероцитозом. Сфероцнты обнаруживаются при ряде ГА, когда Эр частично утрачивают вещества мембраны. Это наблюдается при тяжелой АН ГА, при ГА, сопровождающейся наличием телец Гейнца в Эр. при шистоцигозе, поэтому у больных обязательно следует исследовать тест Кумбса для исключения АИГА.
Хотя и при НС, и при АИГА наблюдаются сфероциты, структурные изменения, лежащие в основе изменений мембраны Эр при этих двух патологических состояниях, различны. Если при НС наблюдается мутация белков мембраны Эр, то при АИГА потеря мембраны связана с частичным ее фагоцитозом в АТ-свя-занных Эр. При НС нарушения образования мембраны, уменьшение поверхности и изменение объема Эр происходят на стадии ретикулоцита, тогда как при АИГА уменьшение поверхности Эр и их дегидратация являются признаками только зрелых Эр [Dacosta L. et al., 1998]. Выявить эти различия в структурной основе образования сфероцитов можно с помощью определения среднего объема ретикулоцитов и среднего содержания НЬ в Эр при НС и АИГА. Необходимо отмстить, что очень высокий рстнкулоиитоз может мае
252
ГШОПИГИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
к иронии. обнаружение сфероцитов. Нітрити, при малом проценте сфс-рн 11И I ОИ (К) 20%) они могут выгля» н м, как еферо-стоматоциты.
Друїнм важным диаіносгичееким in 1ом, подтверждающим ПС, являем н определение осмотической рези-мсншости Эр. В гипоосмоляриых р.и шорах Эр разбухают и разруша-ннси У 20 30% больных этот тест можез быть отрицательным или сочни ю н.ним, поэтому во избежание ошибок следует изучать осмотичс-11- v ю резистентность Эр после ауто-нннубанни их при 37°С в течение
11 ч Снижение метаболизма в Эр приводні к их сферичности, и в этих і іучаях тесты будут тоже положи* іслмімми, как при НС. При постановке геста на аутогемолиз Эр инк уоиру 101 в собственной плазме при i/ C; при сфероцитозе наблюдается выраженный аутогемолиз через 24— •is ч после начала инкубации. При lie reel на аутогемолиз корригируем и глюкозой, но при высоком си держании микросфероцнтов эта коррекция выражена слабо.
