Анемии - Алексеева Н.А.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка):
Имеются указания, чю при на личии аутоАТ к В<1> іффеніннно применение кортикостероидов I но собствующих обратному ра помню клинических проявлении перпнинн озной анемии, снижению содержании АТ к ВФ в сыворотке крови, нони лению ВФ в желудочном сен ре II* [Rodbro P. et al., I%7|.
При своевременной диагностике и правильном лечении, включая про тиворецидивную гераиию, прогноз при иернициозной анемии блаюирн ятный. Но следует ПОМНИТЬ О ЮМ, что атрофия слизистой оболочки желудка предрасполагает к разит ию рака [Macukanovic-Golubovic V. et al., 1998]. Отсутствие эффекта oi лечения Cbl указывает на исправить ный диагноз.
МЕГАЛОБЛАСТНАЯ AIIKMИЯ.
СВЯЗАННАЯ С ДЕФИЦИТОМ ФОЛИЕВОЙ КИСЛОТЫ
Вне зависимости от причин, вы звавших дефицит фолиевой кислоты, у больных развивается мегалобласт пая анемия; это могут быть врож денные и приобретенные состоянии
219
ПАТОЛОГИЯ ЭРИТРОПОЭЗА
МКІЛІІО.ІИЗМ ФОЛАТОВ К ОІ’ГЛШІІМК
Под фолатами подразумевают фолиевую кислоту и се дериваты. Фолиевая кислота эго итероилглу-таминовая кислота. Биологически активными формами являются восстановленные формы: дигидрофолиевая кислота (DFIF) и теграгидрофолиевая кислота (THF) и ее дериваты — метил-, метилен- и формилТНР. Последние периодически переходят одна в другую, но цикл всегда проходит через ТН F. Фолаты не синтезируются к клетках и тканях животных, они термолабильны, легко разрушаются при кипячении, при оксигенации, являются водорастворимыми. В пищевых продуктах и в клетках организма содержатся производные фолиевой кислоты — фолиевокислые соли. Последние представлены в виде иолиглутаматов. Фолатами наиболее богата говяжья печень (107 г/кг), куриная печень (3,6 г/кг), салат (20 r/кг), спаржа (11 г/кг); в коровьем и женском молоке их содержание 50 мкг/кг, в козьем-—6 мкг/кг. Поліп дута маты — это естссственные формы, а фолиевая и фолипиевая кислоты (формилТН F) — терапевтические формы.
Суточная потребность в фолатах составляет 40—100 мкг, а у здорового человека при нормальном питании с пищей в сутки поступает 0,5—1 мг. Потребность в фолатах детей до одного года составляет около 50 мкг, но она выше у недоношенных детей. Полнглутаматы, находящиеся в пищевых продуктах, иод действием коньюгазы абсорбируются в проксимальной части тощей кишки; под действием итероилглутаматгидрола-зы или коньюгазы в энтероците полнглутаматы расщепляются на мо-ноглутаматы. Если при этом под влиянием дигидрофолатредуктазы образуется 5-метилтетрагидрофолат (5-MTHF), то он непосредственно поступает в кровь. Другие формы
трансформируются в 5-М ГПК. Этот кофермеш фолиевой кислоты является преобладающей формой в циркулирующей крови. При поступлении большого количества фолиевокислых солей возможна пассивная диффузия моноглутамата в кровь. Всасывание фолатов происходит в двенадцатиперстной кишке и проксимальной части тощей кишки. У детей грудного возраста абсорбция фолатов может увеличиваться за счет ВФ, находящегося в грудном и коровьем молоке {Colman N. et al., 1981]. 5-MTHF. поступивший в кровь, соединяется с различными белками (ехг-макрогло-булином, альбумином, Тф и др.), но часть фолатов остаются свободными. В циркулирующей крови фолаты находятся обычно в форме моноглутамата, преимущественно в виде 5-MTHF, и транспортируются к утилизирующим его клеткам, которые быстро пролиферируют, в частности к костномозговым. Проникновение фолиевой кислоты в клетки происходит путем активного энергозависимого механизма с помощью специфического мембранного белка. В клетке 5-MTHF расщепляется на метил, который является источником синтеза метионина, и тетрагидрофолат (THF), который иод влиянием полнглутаматсинтетазы нолиглута-минизируется. Если процесс абсорбции фолатов не зависит от наличия витамина Віг, то процесс проникновения фолатов через мембрану и их накопления в клетке является витамин В|2-завнсимым; поэтому при дефиците витамина В|2 отмечается высокая концентрация фолатов в сыворотке крови и низкая в Эр. Часть фолатов откладываются в виде запасов, в основном в печени и в небольших количествах в почках и поджелудочной железе. Резерв составляет 10—15 мг, и его достаточно для восполнения потребности организма не более, чем на 4 мес. Резерв в фолатах у новорожденных детей
220
А! II МИ И ПРИ НАРУШЕНИИ Г.ИНН Л А ЛИК И РНК (МП АЛОЕ,JIAC nihil АНЕМИИ)
п(кч''испишется iu>c гуплен нем o i ма-м'ри лрапсилаценгарным путем, т. с нинкы у новорожденного определяли. II обеспеченностью фолатами ор-1анизма матери. Минимальное коли-чіч що фолатов (менее 10 нг/сут) экс-крошруелся е мочой и калом.
У трослых содержание фолатов и сыворотке крови составляет 6— 'и мкг/л, а в Эр 160—640 мкг/л. і одержание фолатов в сыворотке крони выше у пожилых людей, чем
.....лы \ |Wald N. et at, 2001]. У
новорожденных детей (доношенных н недоношенных) содержание фола-ІОИ в сыворотке крови и в Эр іничиїельно иыше. чем у взрослых.
II кчеиие первых недель житии сои ржипис фолатов в сыворотке крови н и Эр снижается, достигая показа-І0ІІСЙ у взрослых, и в течение первого полугодия это снижение продолжайся Начиная со второго полугодия содержание фолатов постепенно увеличивается, достигая нормальных шачепий у взрослых в юношеском иотрасіс, однако в этом возрасте у мальчиков и 4,7% девочек имени си промежуточные значения фола-ши в сыворотке крови. В приложениях 23 и 24 представлены данные и содержании фолатов в сыворотке крови и Эр у здоровых людей.
