Анемии - Алексеева Н.А.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка):
наблюдается у жителей Северной Европы (1:10 000), семейная предрасположенность, иногда дизнммунные состояния (диабет, тиреоидит Хаши-мото, моноклональная гаммапатия, синдром Шегрена и др.) [Toh B.et al., 1997].
Причины дефицита ВФ могут быть разнообразными. Часто отмечается синдром мальабсорбции, связанный с атрофией слизистой оболочки желудка, низким уровнем секреции ВФ, пепсина и хлористоводородной кислоты. У больных часто обнаруживаются АТ к цитоплазме и АГ мембраны париетальных клеток желудка, которые могуг быть причиной развития атрофии слизистой оболочки желудка, снижения секреции ВФ [Aizpurua Н. et al., 1985]. Другой причиной дефицита ВФ могут быть обнаруживаемые у 90% больных аугоАТ, «блокирующие» ВФ или комплекс СЫ — ВФ, или «связывающиеся» с ним. Это приводит к ингибированию процесса абсорбции витамина в подвздошной кишке, а в некоторых случаях — синтеза ВФ. Появление сывороточных АТ к ВФ и отсутствие последнего в желудке новорожденного ребенка может быть следствием трансплацентарной передачи матерью плоду [Goldberg L., 1967]. Однако в наблюдении P.Charache и соавт. (1968) наличие материнских анти-ВФ АТ у ребенка не сопровождалось изменением количества ВФ в желудке. Нередко у больных и у членов семьи отмечаются нарушения функции эндокрнн-
216
ЛИГ ШИ ПРИ НАРУШЕНИИ СИНТЕЗА ДНК И РНК (МІ ІАІЮГ,ПЛОТНЫ! АНЕМИИ)
них жолс і (щитовидной, паращито* ИІІЛІІОЙ, І1НЛІЮЧЄЧПИКОВ, яичников) с появлением аутоАТ к клеткам этих желез, кандидоз, иммунологические нарушения (Chan J. el а)., 1998). Аутоиммунные заболевания с появ-менисм питотоксических аутоАТ на-Олюдаюгся у 50% лиц с болезнью Інірмера [Fossat С., 1998]. Исходя из чого, можно полагать, что у ряда (•олмііііх имеется генетическая пред* расположенность к развитию орга-носиснифических АТ. У некоторых больных в развитии витамин Вц-де-фнпигной анемии имеют значения иммунные механизмы.
Клинические проявления перпи-ііио шой анемии у детей развиваются после 2-летнего возраста, чаще во и горой декаде жизни, а у взрослых — после 50 лет. Симптомы болезни появляются постепенно. Первоначально отмечаются ухудшение аппе-1Нта, отвращение к мясу, иногда иипнота, рвота и другие диспепсические явления. Затем появляются нонышенная утомляемость, головокружение, сердцебиение, афтозный стоматит, атрофия сосочков языка, может отмечаться «лакированный» и 1мк. Больные имеют одутловатый кнд, кожа и видимые слизистые оболочки бледные, нередко с субик-іеричньїм оттенком. Отмечаются
I рофические изменения — сухость кожи, ломкость ногтей и волос. Редко наблюдаются кровоизлияния на коже, незначительное увеличение печени и селезенки, поражение нервной системы (парестезии, нарушение чувствительности, изменения рефлексов, признаки полиневрита). При ходьбе у больных может быть ощущение «ватных» ног. Чаще неврологическая емптоматика выявляется при исследовании функций нижних конечностей, но при прогрессировании процесса отмечается восходящее распространение процесса. Редко возможны психические нарушения (галлюцинации слуховые и зритель-
ные. бред и др.). Поражение периной системы связано с нарушением син теза миелина.
Диагноз основывается на клини ческих данных, но решающими ян ляются лабораторные показатели, указывающие на характерные при знаки мегалобластной анемии в крови и костном мозге. При пом для ранней диагностики важное шаченне имеет не столько количественные, сколько качественные изменения 1C мопоэза. морфологические изменения (макроцитоз и гнперхромия )р, наличие в них телец Жолли, гиперсег ментация ядер нейтрофилов и др.), снижение числа рстикулоцитон. Час то выяляется нейтро- и громбоцито пения, значительно повышено кони чество апоптозных клеток и мк том мозге. Следуеі ПОМНИТЬ О том, что назначение витамина Ні:, фоиионпії кислоты, переливания крони, нифск ция и др. до установления линиюш может «стушевать» важный линию стический признак мсі алобпасі ные изменения В КОСТНОМ МОIIС III окрашенных мазках костный мои «синий», эритрокарноцніы сое га или ют 35—40% и более и др.). Содержание СЫ в сыворотке крови снижено, за исключением случаев, обусловленных дефицитом ТК II. Содержа ние фолатов в сыворотке крови нормальное, но в Эр снижено. Кон центрация билирубина и железа в сыворотке крови обычно несколько повышена, что связано с увеличенной деструкцией эритробластов и костном мозге. Отмечается метилмалоію-вая ацидурия. В норме за 24 ч « мочой экскретируется 0 3,5 мі мг тилмалоната, а при дефиците СЫ по экскреция возрастает в несколько десятков раз. В отличие от фолиено дефицитной анемии нри псріїнніші ной анемии наблюдается увеличение содержания |5-лейцина [Poston ! 1980].
Для уточнения причины дефицит необходимо исследовать желудочно
217
ПАТОЛОГИЯ ЭРИТРОПОЭЗА
кишечный тракт (секрецию желудочного сока, его состав и кислотность, произвести фиброгастроскопию, биопсию слизистой оболочки желудка и др.) При пернициозной анемии у больных отмечается атрофия слизистої) ободочки желудка, особенно и области дна; при гистологическом исследовании атрофия, ннфильтра-цим ее лимфоцитами и плазматическими клетками, отмечается ахилия и пхдоргидрия. Тест Шиллинга аномален е мочой ныделяегся 5—10% рпдиактивного СЫ и более, что свидетельствует о мальабсорбции витамина lie. Используют также специальные методы исследования — определение активности ферментов, участвующих во внутриклеточном метаболизма витамина В12, содержание последнего в сыворотке крови, определение ТК
