Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Алексеева Н.А. -> "Анемии" -> 129

Анемии - Алексеева Н.А.

Алексеева Н.А. Анемии — Спб.: Гипократ, 2004. — 512 c.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка): anemii2004.pdf
Предыдущая << 1 .. 123 124 125 126 127 128 < 129 > 130 131 132 133 134 135 .. 316 >> Следующая

Mil III.НИИ ПК I HIIHOCI И МСІ И0ІІИІІСІ1Н геїн 11.1 Клинические проявления заболевания выявляются в первые недели
• ниш ребенка; отмечаются затруднении в кормлении, рвоты, задержка ¦('її шчсского и психомоторного разим і ия, склонность к инфекционным ынолсваиням; признаки мегалобла-I Iной анемии с паниитопенией. При оиохимическом исследовании крови выявляется снижение гомоцистеина и метионина, с мочой повышена нчкреция гомоцистеина.
Для лечения болезни СЫ Е используют парентеральное введение іюлі.шнх доз гидроксикобаламина (до I мг), под влиянием которого происходит регрессия клинических гпмт омов, нормализация содержании гомоцистеина в крови и исчезает і омоцистсинурия [Saudubrav J.-M. et ні.. 1495].
При болезни СЫ G отмечаются и- же клинико-гематологические и Оиохнмические признаки, что и при полезли СЫ Е, непостоянная гомониш синурия. Но в отличие от последней при болезни СЫ G наблюдаются снижение синтеза метилкоба-лимпна в эритробластах и уменьшение активности метнонинсинтетазы, связанная с мутацией гена этого фермента |Rosenblati D. et a)., J985; Schwartz Е., 2000].
Снижение выделения СЫ і и і о с о м а м и. Эта болезнь связана ' наличием мутантной формы коба-намкна СЫ F. Болезнь встречается крайне редко. Описаны двое детей, у которых отмечалось накопление цианокобаламина в лизосомах кле-юк без его выделения в цитоплазму клеток. У одного младенца отмеча-нись затруднения в кормлении, сто-мн ги г, судороги, общая гипотония и мс1 ил малиновая ацидурия при отсутствии признаков мегадобластной анемии. У другого ребенка также наблюдалась мстилмалоновая ацидурия, повышенное содержание гомо* цистенна в крови, незначительная
анемия. Назначение гидроксикобалп мина per os по I мг в день вызывало обратное развитие клинических сим птомов и исчезновение метилмалоно-вой ацидурии [Zittoun J., I995J.
ПРИОЬРЕТКННЫК ФОРМЫ ВИТАМИН В|2-ДЕФИЦИТНОЙ АІІКМНИ
Приобретенные формы дефицита витамина Вп отмечаются значительно чаще, чем наследственные формы, и обусловлены различными причинами К их числу относятся: I) дефицит витамина В12 у матери; 2) недостаточ ность поступления витамина Hi 1 пищей; 3) мальабсорбцнн вшами на В12; 4) повышенная утилитами < Ы
Дефицит нитамина Hi.' v иипп-ри может протекать субклишгич кн. но у ребенка в течение нервыч недпп. жизни развиваются мсгллоГішнінни
анемия, задержка ра йон им. ш ир...
гнческис СИМПТОМЫ (ВЯЛОСІІ., СОІМІИ ВОСТЬ, гипертония МЫШИ. >.null'll-ские движения конечностей и пр.). Как правило, при дефиците вшами на Біг у матери мегалоблао пая пне мия у ребенка возникает и иоірасн 7—24 мес, но может и раньше |1 и ong R. et al., 1998; McMullm M et al., 1998]. Клинико-гематологическая симптоматология обычно сонровож дается метилмалоновой ацидуриси. го моцистеи нурией. Своевременное лечение СЫ быстро ликвидирует VIII аггомальные признаки дефицита ни тамина. B.Lampkin и соавт. (1%(>) oiiHcajrn 4-месячного мальчика с ія желой мегадобластной анемией, ни ходящсгося па грудном вскармлиии нии. У матери была субклинича нам форма пернициозной анемии, содержание кобаламина в грудном молим-было снижено. После назначении витамина Віг все патологические ні менения у ребенка исчезли. Сходный случай описали M.Higgenhottom и соавт. (1978) у 6-мссячиого ребенка, у которого мегалобластная анемия
215
ПАЮЛОГИН ЭРИТР0П1КЧЛ
протекала с мстил мал о новой ;i ни дурней II гомоцистсинурисй.
Недостаточность поступлении витамина Нц с пищей наблюдается редко, главным образом у вегетарианцев.
М альабсорбция витамина Вц Эта приобретенная форма дефицита витамина может возникать вследствие:
1) приобретенного дефицита ВФ (пернициозная анемия, резекция желудка, тощей кишки);
2) хронических и опухолевых заболеваний желудка, тощей кишки, поджелудочной железы, болезни Крона;
3) наличия конкурирующих паразитов (широкий лентец, синдром «слепой кишки»);
4) длительного приема медикаментов (неомицина сульфата, циметидина, метформина, ПАСК — натрия).
По данным l.Palva (1962), при инвазии широким лектецом у 38% больных отмечается субнормальное содержание витамина B12 в сыворотке крови, признаки мегалобластной анемии — у 9%, развернутая картина мегалобластной анемии — у 2%. S.Wright и соавт. (1977) указывают, что у 50% пациентов с пямблиозом имеется мальабсорбция СЫ, которая проходит после лечения лямблиоза. По-видимому, это связано с воздействием лямблий на энтсроцит. Синдром «слепой кишки» — это состояние. связанное с анатомическим изменением тонкой кишки (стриктура, диверт икулы, анастомозы, слепые отростки), вследствие чего пища гуда не попадает. Большое количество микроорганизмов поглощают витамин Віз, в результате чего возникает дефицит СЫ. Сходная картина отмечается при целиакии.
При повышенной утилизации Cbl развивается дефицит витамина В|2. Это наблюдается при злокачественных новообразованиях, гипертиреоидизме и др. [Murphy М. et al., 1986; Fossat С., 1998; Carlsson A. ct al., 2001].
11 cpilltllllO lllll II IIIIi*мим (болезнь Внрмера). ІІерннцноніам анемия обусловлена неадекватной секрецией ВФ. Имеется четкая зависимость ее частоты от возраста. Так. в возрасте от 6 мес до 1 года она наблюдается у I ребенка на I млн детей; от I года до 10 лет — 1 на 10 000, от 30 до 40 лег — 1 на 5000 жителей и в возрасте 60 -70 лет — 1 на 200 [Herbert V., 1985]. Заболевание чаще
Предыдущая << 1 .. 123 124 125 126 127 128 < 129 > 130 131 132 133 134 135 .. 316 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed