Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Алексеева Н.А. -> "Анемии" -> 120

Анемии - Алексеева Н.А.

Алексеева Н.А. Анемии — Спб.: Гипократ, 2004. — 512 c.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка): anemii2004.pdf
Предыдущая << 1 .. 114 115 116 117 118 119 < 120 > 121 122 123 124 125 126 .. 316 >> Следующая

У здорового взрослого человека общее содержание меди в организме составляет 80—100 мг, и для поддержания этого уровня необходим ежедневный прием 2 мг меди. Наибольшая концентрация ионов меди определяется в печени, почках, головном мозге и поджелудочной железе. Содержание микроэлемента в печени относительно постоянно и поддерживается благодаря экскреции меди печенью и освобождением церулоплазмина. Ежедневные потери ионов меди составляют в среднем 60 мкг. По мере необходимости ионы меди мобилизуются из печени для использования клетками внепеченочных органов и систем. В приложении 26 представлены данные о содержании
200
АНЕМИИ ПИИ ДЕФИЦИТЕ М1ДИ
некоторых микроэлементов и сыворотке крови.
Причины дефицита меди в организме разнообразны, описаны случаи наследственной гипоцерулоплазмине-мии [Edwards С. et aL, 1949], наследственная гинокунремия со енленоме-галней и тяжелыми неврологическими изменениями (деменция, спастическая дизартрия, парезы, вертикальный нистагм, нарушение походки) [Willvenseder R. et al., 1973], семейная доброкачественная форма дефицита меди [Mehes К. et al., 1982]. Однако чаще всего дефицит меди является приобретенным.
У недоношенных детей в первые
6 нед жизни отмечается низкое содержание меди в сыворотке крови, и чем меньше масса тела ребенка, тем более выражена гипокупремия. Это связано с тем, что у недоношенных детей снижена способность абсорбировать и мобилизовать ионы меди, повышена потеря микроэлемента с желчью, имеется недостаточность синтеза церулоплазмина. Риск развития гипокупремии у новорожденных детей резко возрастает при кормлении ребенка коровьим молоком, содержание меди в котором составляет 1—1,5 мг/л, и дефицит меди может выявляться в течение первых 6 мес жизни ребенка [Levy Y. et al., 1985]. Недостаток ионов меди с последующим развитием гиноку-премии отмечается у детей и взрослых, длительно находящихся на парентеральном питании, при мальаб-сорбцнн, голодании, резекции верхних частей тонкой кишки [Hayton В. et al., 1995]. Повышенная потеря микроэлемента (длительная экссудативная энтеропатия, аномальная повышенная потеря с желчью и др.), прием алкнлирующих препаратов и больших доз цинка также способствуют развитию гипокунремии [Тoku-da Y. et al.. 1986; Syrnon S. et al., I988|. Развитие дефицита меди возможно при хроническом гломеруло-
нефрите с почечной недостаточностью [Ruocco L. et al., !988|. отравлении цинком [Summerfield A. et al., 19921.
Медь играет две роли в нормальном гемопоэзе. Исследования на животных показали, что церулоплазмин необходим для транспорта железа Тф. Кроме того, ионы меди участвуют в синтезе гема в митохондриях, они необходимы для усвоения клеткой железа, поэтому дефицит меди в организме приводит к анемии и нейтропении [Summerfield A. et al., 1992; Mechinaud-Lacroix F., 1995].
Проявления дефицита меди возникают у доношенных детей к 6—
7 мес жизни, когда истощаются эндогенные запасы этого микроэлемента в печени, а у недоношенных детей раньше—в пределах 3-мссячиого возраста.
При дефиците меди длительность жизни Эр укорочена. Причиной этого может быть уменьшение в Эр количества цитозольной медьсодержащей суиероксиддисмутазы, участвующей в детоксикации супероксидных радикалов. Снижение активности этого фермента приводит- к накоплению в Эр кислородных радикалов и увеличению интенсивности перекисного окисления липидов мембраны. Кроме того, дефицит меди снижает активность ацетилхол естери нацилтранефе-разы и плазме кропи, вследствие чего в Эр аккумулируются свободный холестерин и фосфатидилхолин.
Дефицит меди не только приводит к изменению гемопоэза. но и отмечаются признаки поражения раз личных органов и систем. Клинически у больных отмечаются анорексия, слабость, апатия, у каждого 3-го больного наблюдается необъяснимая диарея, а у каждого 4-го нсобъяс нимыс рвоты. Может отмечаться депигментация кожи и волос. Эти симптомы, по-видимому, связаны с недостаточностью поджелудочной железы, поскольку известно, что у
ПАТОЛОГИЯ ЭРИТРОПОЭЗА
крыс, лист у которых была лишена мели, развивалась атрофия поджелудочной железы |Fell В. ct al., 1982]. У детей наблюдаются задержка физического и психомоторного разви-Iия, склонность к бактериальным инфекциям. Могут наблюдаться не-обьнснимме боли в суставах, пегехи-адьная геморрагическая сыпь, замедленное заживление ран [Harris Ь„ 1991). Характерным признаком являемся дерматит, у недоношенных детей может быть себорейная сыпь, гипотензия, депигментация кожи и волос, причем последние приобретают «ку-чсряность», расширение поверхностных ней [Sutton A. et al., 1985]. При шпокупрсмии у каждого второго ребенка первого года жизни наблюдаются изменения в костях, напоминающие рахитические четки на передней поверхности ребер [Bcnnani-Smires С. et al., 1980]. Иногда возникают спонтанные переломы ребер, еубметафизарные переломы с отделением эпифизов. При рентгенологическом исследовании костей выявляются оетеопороз, нечеткие очертания и чашеобразные метафизы; метафизы длинных (рубчатых костей напоминаю з «кубок» с образованием «шпор». Нередко эти изменения кості ошибочно принимают за признаки цинги.
Предыдущая << 1 .. 114 115 116 117 118 119 < 120 > 121 122 123 124 125 126 .. 316 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed