Анемии - Алексеева Н.А.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка):
Лечение сахарного диабета три диционмое. 'Зксфузии крови пе при
187
І1АГОЛОГИН ЭРИТРОПОЭЗА
водят к обратному развитию инсулинзависимого диабет, но у ¦/з больных они могут привести к уменьшению дозы вводимого инсулина. Под влиянием кровопусканий инсулинонезависимый диабет обычно стабилизируется, может в некоторой степени регрессировать; однако если процсе гемохроматоза с вовлечением панкреатических островков возник до начала лечения кровопусканиями, ю у некоторых больных инсулинке-зависимый диабет может перейти в инсулинзависимый. Как и у больных без і емохроматоза диабет может приводим. к осложнениям — сосудистым заболеваниям, ретинопатии, нефропатии, нейропатии.
При гемохроматозе часто поражаются и другие эндокринные железы. У больных нередко отмечаются признаки импотенции и аменореи, связанные со вторичным гипогонадизмом. У мужчин содержание тестостерона в сыворотке крови снижено, может отмечаться атрофия яичек. Снижено гакже содержание ЛГ и ФСГ гормонов При гистологическом исследовании эндокринных желез обнаруживает ен значительное отложение железа в передней доле гипофиза, особенно в гонадотропных клетках, и относительно меньше депонированного железа в і ирео тройных, кортикотропных и combi отронных клетках. Степень атрофии яичек выражена в различной степени у разных больных, типично отсутствие сперматозоидов, уменьшение числа гландулоцитов яичка; значительное отложение железа в тканях яичек отмечается редко. Эксфузии кровн не нормализуют содержание тестостерона, ЛГ и ФСГ в сыворотке крови. Иногда может отмечаться положительная динамика при назначении тестостерона внутримышечно.
Клинические проявления гипоти-реоидиэма и недостаточности надпочечников крайне редки и обусловлены вовлечением в процесс гипофиза, хотя может отмечаться отложение
железа в этих шдокрпннмх железах [Tung В. et al., 1949j.
Серьезным осложнением как наследственного, так и вторичного ге-мохроматоза является поражение сердца, особенно у лиц молодого возраста с развитием сердечной недостаточности, которая является одной из главных причин смерти больного. Вследствие перегрузки железом организма усиливается псрекисное окисление мембран миоцитов и нарушается активность респираторных ферментов митохондрий клеток, наблюдается аномальное распределение К* и Na‘ в клетках миокарда. Все это способствует возникновению нарушений ритма сердца и его сократительной способности [Hershko С. et al., 1997; Kuryshev Y. et al., 1997]. При гистологическом исследовании тканей сердца установлено, что большая часть железа аккумулирована в саркоплазме, а не в интерстиции миокарда, указывая на то, что в основе заболевания лежит накопление железа, а не инфильтрагивный процесс. Более выраженные депозиты железа определяются в ткани желудочков, в меньшей степени — в миокарде предсердий и в незначительном количестве — в клетках соединительной ткани [Gal М. et al., 1998]. Аккумуляция железа первоначально приводит к утолщению стенки левого желудочка, и в случае прогрессирования процесса это приводит к дн-латационной кардиомиопатии с уменьшением фракции изгнания. Изменения на ЭКГ обнаруживаются у 30% больных в виде снижения вольтажа или же неспецифических изменений сегмента ST и зубца Т. Клинически у больных могут наблюдаться аритмии, чаще это предсердные тахиаритмии и реже — желудочковая тахикардия.
Лечение гемохроматоза эксфузия-ми крови улучшает структуру и функцию сердца, при этом более значительная положительная дина-
188
06МЕН ЖЕЛЕЗА В ОРГАНИЗМГ И ПОСЛЕДСТВИЯ I ГО НАРУШЬ НИН
микп наблюдается у тех больных, которым лечение, направленное на снижение содержания железа к органи іме, нронолилось до развития кар-диомиопатии уменьшаются левый желудочек и толщина его стенок, увеличивается фракция изгнания, снижается риск развития сердечной недостаточности и сердечных аритмий, улучшаются показатели ЭКГ |11crshko С. et al., 1997, 1998]. Однако некоторым больным эксфузии крови противопоказаны по ряду причин. Гаким больным назначают дефероксамин один раз в день подкожно, капельно по 50 мг/кг в течение 8 ч іибо 2 раза в день по 25 мг/кг с подкожной инфузией препарата в течение 15—45 мин. При обоих режимах введения препарата экскрети-руемое количество железа с мочой одинаково и составляет в среднем (1,21 мг/(кг сут) [Porter J. et al., 1998; Hrcuer W. ct al., 2001].
Приблизительно у каждого пято-
iо больного течение гемохроматоза осложняется артропатией, которая влияет на качество жизни пациента. Типичным является остеоартритопо-добная дегенерация мелких суставов кистей и стоп, хотя возможно поражение суставов запястья, коленных и Оедрениых, при этом может быть симметричное поражение. Гистологически отмечаются депозиты железа в синовиальных клетках, приводящих к усилению пролиферации хондроци-гов, развитию фиброза. На поверхности эрозированно! о хряща происходит отложение железа, стимулирующего аккумуляцию кристаллов пирофосфата кальция. Для лечения артропатии используют те же средства. что и при терапии дегенеративных остеоартритов — нестероидные противосналительныс препараты, а если они не помогают, то иногда прибегают к хирургической артро-нластикс (Tung П. ct al.. 1999].
