Анемии - Алексеева Н.А.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка):
Как было отмечено выше, и физиологических условиях количесI во железа, поступающего в органн ім, уравновешивается с его потерями При нарушении этого равноногим развивается дефицит железа, коiopi.il» последовательно проходит іри сіл дии. в конечном итоге приводя ЖДА.
В первой стадии происходи) уменьшение количества резервного железа. Поскольку железа поступної в организм недостаточно, то нсполт.
і/;
ПАТОЛОГИЯ ЭРИТРОПОЭЗА
іусіся резервное ЖСЛСЗО. которое поступает н циркулирующую кровь. Первоначально используется ферри-гин из макрофагов, как более мобильная фракция, а затем гсмоси-дерин, компартмент железа, более медленный для обмена. Отрицательный баланс железа приводит к усилению абсорбции микроэлемента в кишечнике и увеличению синтеза Тф. Освобождаемое железо из резервного компартмента позволяет поддерживать содержание железа в сыворотке крови на нормальном уровне. В этой стадии содержание ферритина в сыворотке крови ниже 12 мкг/л.
Нели в первой стадии дефицит •железа не восполняется, то наступает вторая стадия. В этой стадии уменьшается содержание железа в сыворотке крови с истощением запасов железа, увеличивается способность Тф связывать железо, уменьшается коэффициент его насыщения. Итогом •того является снижение 'доставки железа в костный мозг для синтеза гемоглобина, что приводит к увеличению содержания протонорфирина и )р. Разивается тенденция к микро-цитозу )р, их гипохромия, увеличиваются митотическая активность іриіробластов и образование Эпо.
В третьей стадии наблюдается анемия, увеличение интенсивности неэффективного эритропоэза, снижение длительности жизни Эр. Нёдос-таток железа приводит к уменьшению количества веществ, содержащих гем»вое железо (миоглобина, цито-хромов митохондриальных, катала-зы, псроксидазы), которые определяют клинические негематологические признаки дефицита железа.
Клинические проявления ЖДА определяются обшеанемическими симптомами, обусловленными недос-
1 а і ком кислородпереносящего пигмента — гемоглобина — и причинами. вызывающими анемию. Следует принять во внимание, что анемия развивается на фоне общего сниже-
ния содержания железа в организме, которое ведет к значительным нарушениям внутриклеточных обменных процессов [Lejeune С. et al., 1998].
Практически четкой корреляции между содержанием гемоглобина и клиническими проявлениями ЖДА почти никогда не бывает. Это объясняется тем, что при постепенном снижении содержания гемоглобина организм легко приспосабливается к небольшим степеням кислородного голодания. Пожалуй, лишь бледность будет относиться к постоянным проявлениям анемии, сочетаясь даже при легких формах заболевания с повышенными утомляемостью и раздражительностью.
Клинические симптомы анемии становятся более разнообразными в случае присоединения дефицита витаминов, белков и других веществ (сухая кожа, дерматит, кардинальский язык, койлонихия, анасарка, депигментация, алопеция, дисхро-мотрихия, pica chlorotica и др.). Частота симптомов при ЖДА располагается следующим образом (по убыванию частоты): нарастающая бледность (46%), рецидивирующие заболевания легких (39%), функциональный шум в серце (33%), лихорадка (30%), общая слабость (21%), отставание в массе тела и росте (13%), потеря аппетита (9%), нарастающее возбуждение и тремор (9%), pica chlorotica — извращение вкуса (2%), койлонихия — ложкообразные ногти (2%).
Вследствие развития анемии снижается оксигенация тканей, уменьшается работоспособность. Дефицит железа приводит к изменению содержания миоглобина и цитохромов, вследствие чего уменьшается толерантность к физической нагрузке. При дефиците железа страдает и психомоторное, и интеллектуальное развитие ребенка, причем чем длительнее период гипосидерии, тем более выражены эти изменения, и тем мед-
172
ОБМЕН ЖЕЛЕЗА В ОРГАНИЗМЕ И ПОСЛЕДСТВИЯ ЕГО НАРУШЕНИЯ
Ленпсе происходи! восстановление них параметров после устранения дефицита железа [Walter Т. et al., 1989]. Снижение памяти, интеллекта, внимания при дефиците железа обусловлено тем. что клетки головного мозга содержат меньшее количество >того микроэлемента, необходимого для активности ряда ферментов (ти-роксингидроксилазы, триптофангид-роксилазы, моноамнноксидазы), участвующих в проведении импульсов в нервной системе, нарушается функция рецептора дофамина [Cook J. et al., 1987; Bothwell T. et al., 1989].
Экспериментально доказано, и но подтверждается клиническими наблюдениями, что дефицит железа угнетает пролиферацию лимфоцитов и нарушает фагоцитарную и бактерицидную функции нейтрофилов, и по клинически проявляется в виде склонности больных к инфекционным заболеваниям [Walter Т. et al., 1989; Dallman P. et al.. 1993].
При выраженной сидеропеиин у некоторых детей наблюдается ночное недержание мочи, появление днем императивных позывов на мочеиспускание, неспособность удержать мочу при кашле, смехе. Для ЖДА нехарактерно увеличение печени и селезенки, наличие увеличенных этих паренхиматозных органов является симптомом другого заболевания. Исключение составляют дети грудного возраста, у которых при тяжелой форме анемии редко, но может быть увеличение печени и селезенки. Это же относится и к лимфоаденопатии. У новорожденных детей наблюдается корреляция между снижением запасов железа и частотой развития шпогликемии [Amarnath U. et al.,
