Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Биология -> Уилсон Дж. -> "Молекулярная биология клетки " -> 227

Молекулярная биология клетки - Уилсон Дж.

Уилсон Дж., Хаит Т. Молекулярная биология клетки — М.: Мир, 1994. — 520 c.
ISBN 5-03-001999-5
Скачать (прямая ссылка): molekulyarnayabiologiyakletki1994.djvu
Предыдущая << 1 .. 221 222 223 224 225 226 < 227 > 228 229 230 231 232 233 .. 308 >> Следующая

более короткие трансмембранные сегменты хорошо закрепляют этот белок в
мембране, но влияют на сортировку. Можно назвать две из возможных причин
этого явления: 1) изменяется характер свертывания домена, обращенного в
цитоплазму, или домена, обращенного в просвет, из-за чего исчезает
необходимый для сортировки сигнал; 2) измененное расположение
аминокислотных остатков в самом сегменте, пронизывающем мембрану, или
рядом с ним служит причиной того, что белок связывается с постоянными
компонентами ЭР или г/мс-компартмента аппарата Гольджи.
Литература: Adams, G. A., Rose, J. К. Structural requirements of a
membrane-spanning domain for protein anchoring and cell surface
transport. Cell 41:1007-1015, 1985.
Транспорт белков из аппарата Гольджи в лизосомы
8-35
A. лизосома
Б. кислые гидролазы
B. эндолизосома (эндолизосомный компартмент)
Г. аутофагия; аутофагосома
Д. фагосомы; фаголизосомы
Е. I-клеточная болезнь
8-36
A. Неправильно. Протонная помпа в лизосомных мембранах накачивает
протоны в лизосомы, чтобы в них поддерживался низкий pH.
Б. Правильно.
B. Правильно.
Г. Неправильно. Материал, поглощенный путем эндоцитоза, проходит путь
от окаймленных ямок к эндосомам и лишь затем к лизосомам.
Д. Правильно.
Е. Неправильно. Добавление слабого основания приводит к накоплению
рецепторов М6Ф в эндолизосомах. Рецепторы М6Ф, ко-
торые хорошо связываются с лизосомными ферментами при нейтральном
pH, обычно отделяются от них при более низком pH внутри эндолизосомы, а
затем вновь поступают в аппарат Гольд-жи. Когда pH в эндолизосоме
повышается, рецепторы М6Ф не могут отделиться от ферментов,
следовательно, они не могут возобновить цикл и удерживаются в
эндолизосоме.
Ж. Правильно.
3. Правильно.
И. Правильно.
8-37
A. Факторами коррекции выступают сами лизосомные ферменты. Фермент,
отсутствующий при синдроме Гюнтера, поставляется клетками Хёрлера, и
наоборот, фермент, которого нет при синдроме Хёрлера, поставляется
клетками Гюнтера. Эти ферменты присутствуют в среде по причине какого-то
дефекта в сортировке, из-за которого они в основном не попадают в
лизосомы, а выделяются из клеток, хотя несут маркер узнавания-маннозо-6-
фосфат. Они избирательно поглощаются клетками и доставляются в лизосомы
благодаря небольшому числу рецепторов маннозо-6-фосфата на поверхности
клетки. Ферменты деградации, связавшиеся с рецепторами, поглощаются через
окаймленные ямки, попадают в эндосомы и в конце концов оказываются в
лизосомах. Последние являются именно тем участком, где в норме должны
действовать ферменты деградации, поэтому природный дефект таким образом
исправляется.
Б. Обработка протеазой приводит к разрушению лизосомных ферментов. При
обработке перйодатом или щелочной фосфатазой удаляется маркер узнавания,
маннозо-6-фосфат, необходимый для связывания с рецептором, в результате
чего ферменты не могут поглощаться клетками (активность их при этом
сохраняется).
B. Такая схема опыта, по-видимому, не подходит для изучения дефектов в
ферментах цитозоля. Внеклеточные белки обычно не проходят сквозь
мембраны; таким образом, даже когда они попадают в клетку, они остаются в
полости компартмента, ограниченного мембраной. К тому же чужеродные белки
обычно попадают в лизосомы и разрушаются.
Литература: Kaplan, A., Achord, D. Т., Sly, W. S. Phosphohexosyl
components of a lysosomal enzyme are recognized by pinocytosis receptors
on human fibroblasts. Proc. Natl. Acad. Sci. USA 74:2026-2030, 1977.
8-38 Результаты опытов с предполагаемыми мутантными 1-клетками указывают
на то, что клетки мутанта А имеют дефект в рецепторе маннозо-6-фосфата;
клетки мутанта В имеют дефект в N-ацетил-глюкозаминфосфат-трансферазе, а
клетки мутанта С дефектны по фосфогликозидазе, которая отщепляет N-
ацетилглюкозамин. Эти дефекты можно выявить при анализе экспериментальных
наблюдений, описанном ниже.
Клетки мутанта А были неспособны поглощать лизосомные ферменты
из культуральной среды клеток дикого типа, что свидетельствует о дефекте
в их рецепторе для маннозо-6-фосфата. У них нет дефекта по маркеру,
маннозо-6-фосфату, судя по тому, что секретируемые ими лизосомные
ферменты исправляли такой дефект у клеток Хёрлера.
Клетки мутанта В поглощали лизосомные ферменты из культуральной
среды клеток дикого типа, что указывает на наличие у них функционального
рецептора маннозо-6-фосфата. Секрета-
Внутриклеточная сортировка макромолекул 381
руемые ими ферменты не исправляли дефект у клеток Хёрлера,
следовательно, они не были должным образом модифицированы. Неподходящая в
данном случае модификация не исправлялась обработкой ферментом, который
отщепляет N-ацетилглюкоза-мин, а это предполагает (по принципу
исключения), что дефект заключается в N-ацетилглюкозаминфосфат-
трансферазе.
Клетки мутанта С были способны поглощать лизосомные ферменты из
культуральной среды клеток дикого типа, что указывает на наличие у них
Предыдущая << 1 .. 221 222 223 224 225 226 < 227 > 228 229 230 231 232 233 .. 308 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed