Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Биология -> Уилсон Дж. -> "Молекулярная биология клетки " -> 163

Молекулярная биология клетки - Уилсон Дж.

Уилсон Дж., Хаит Т. Молекулярная биология клетки — М.: Мир, 1994. — 520 c.
ISBN 5-03-001999-5
Скачать (прямая ссылка): molekulyarnayabiologiyakletki1994.djvu
Предыдущая << 1 .. 157 158 159 160 161 162 < 163 > 164 165 166 167 168 169 .. 308 >> Следующая

В среде
Контроль 1000 300 1300
ОНФ-а-О-ксилозид 1000 300 1300
ОНФ-Р-О-кхилозид 200 3000 3200
Циклогексимид Н.О.* н.о. 200
Циклогексимид + ОНФ-а-О-ксилозид но. н.о. 200
Циклогексимид + ОНФ-(3-0-ксилозид н.о. н.о. 3000
* Н.О.-не определяли
изменениям в характере включения 35S04, а ОНФ-а-О-ксило-зид-нет?
Г. Каким образом может ОНФ-(3-0-ксилозид подавлять ветвление при
морфогенезе слюнных желез в тканевой культуре?
14-12 Дефекты в генах, кодирующих коллаген, служат причиной ряда
наследственных заболеваний. Например, болезнь несовершенный остеогенез,
при которой возникает хрупкость костей, может быть результатом дефекта в
гене, кодирующем а 1-цепь коллагена типа I. Подобно этому синдром Элерса
Данлоса. который может приводить к внезапной смерти из-за разрыва
внутренних органов или кровеносных сосудов, может быть результатом
дефекта в гене, кодирующем а 1-цепь коллагена типа III.
При обоих заболеваниях медицинские проблемы возникают из-за
того, что дефект в гене приводит к тому или иному нарушению функции
коллагеновых волокон. Например, при го-мозиготности по делециям гена а 1-
цепи коллагена типа I эти цепи полностью элиминируются и, следовательно,
не могут образоваться фибриллы коллагена типа I. Такая гомозиготность по
мутации обычно приводит к летальному исходу в раннем ,
периоде развития. Более распространенный случай-гетерозигот-
Е
ность по мутантному гену, когда присутствуют один нормаль-
[
ный и один мутантный ген. Последствия при этом менее тяже-
>
лые.
|
A. Рассчитайте долю молекул коллагена типа I, [а1 (1)]2а2(1), которая
будет нормальной, для человека, гетерозиготного по делеции всего а1(1)-
гена. Повторите расчет для гетерозиготы по точковой мутации а1(1)-гена.
Б. Рассчитайте долю молекул коллагена типа III, [al(III)]3, которая
будет нормальной для индивида, гетерозиготного по делеции всего а1(Ш)-
гена. Повторите расчет для гетерозиготы до точковой мутации а1(Ш)-гена.
B. Дефект какого типа в гене коллагена, делеция или точковая мутация,
с большей вероятностью является доминантным (т.е. приводит к проявлению
мутантного фенотипа у гетерозиготы)?
14-13 Формирование зрелой молекулы коллагена - это сложный процесс.
Сначала из трех коллагеновых цепей, имеющих дополнительные участки на N-
и С-концах, образуется проколлаген. Если
Устойчивые к протеазе структуры N Коллаген типа III
С

¦ 1
45°С
Межцепочечная S-S- связь
Клеточная адгезия, контакты, матрикс 269
Чувствительные к протеазе структуры

pN-коллаген типа III

45 С

jffir Межцепочечная S-S-связь
Глобулярный
головной
конец
Рис. 14-10. Нативная и денатурированная формы коллагена типа III и pN-
коллагена типа III (задача
14-13).
Рис. 14-11. Анализ повторной сборки коллагена типа III и pN-коллагена
типа III (задача 14-13). После разных по длительности периодов инкубации
при 25 °С образцы обрабатывали трипсином, а затем подвергали
электрофорезу. Затемненные области соответствуют положениям устойчивых к
трипсину пептидов. Числа в скобках показывают примерное число
аминокислотных остатков в составе устойчивых к трипсину пептидов.

Межцепочечная
S-
S-связь
цепи правильно переплетутся друг с другом, концевые пептиды отщепляются.
Основная функция концевых пропептидов, по-видимому, заключается в
правильном расположении цепей для облегчения их сборки.
Процесс сборки коллагена изучали с использованием двух форм коллагена
типа III: зрелого коллагена типа III и его предшественника с еще
сохраняющимися N-концевыми пропептидами-PN-коллагена типа III (рис. 14-
10). В обеих формах коллагена индивидуальные цепи удерживались вместе
дисуль-фидными связями. Эти связи удерживают цепи в определенном порядке,
так что если даже последние полностью расплетутся, то молекулы коллагена
вновь соберутся правильно (рис. 14-10).
Повторную сборку таких двух форм коллагена изучали после их
Предыдущая << 1 .. 157 158 159 160 161 162 < 163 > 164 165 166 167 168 169 .. 308 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed