Биология в 3 томах. Tом 2 - Тейлор Д.
ISBN 5-03-003686-5
Скачать (прямая ссылка):
При такой сложности процесса свертывания крови отсутствие или недостаточная концентрация хотя бы одного из его факторов способны привести к массированному кровотечению. Например, если фактор, инициирующий активность тромбопластина, отсутствует совсем или содержится в ничтожно малом количестве, то для человека смертельно опасной становится даже маленькая ранка. Такая болезнь называется гемофилией. Различают две ее наследственные формы в зависимости оттого, какой белковый фактор свертывания отсутствует, и соответственно какой ген дефектен (впрочем, клинически они проявляются одинаково). Гемофилия А (85% всех случаев) вызывается утратой фактора
VIII, а гемофилия В (остальные 15%) — фактора
IX. Оба гена находятся в половой Х-хромосоме. Поскольку у мужчин она только одна (их вторая половая хромосома Y не несет генов, кодирующих факторы свертывания), именно они в основном и страдают гемофилией. Наличие у женщины одновременно двух дефектных по одному и тому же гену Х-хромосом — ситуация исклю-
чительно редкая. Если неполноценна одна Х-хромосома, то вторая обычно содержит нормальный ген, который является доминантным (см. разд. 24.6.1), т. е. обеспечивает синтез необходимого фактора свертывания. Однако такая женщина, оставаясь здоровой, служит носителем гена гемофилии и может передать его своему потомству.
В неповрежденных кровеносных сосудах свертывания не происходит, поскольку их эндо-телиальная выстилка обладает очень гладкой поверхностью и не вызывает разрушения тромбоцитов или клеток крови. Кроме того, в крови содержатся вещества, которые активно противодействуют свертыванию. Одно из них — гепарин, растворенный в плазме и образуемый так называемыми тучными клетками (мастоцитами, лаброцитами), которые обнаружены в соединительной ткани и печени. Он препятствует превращению протромбина в тромбин и фибриногена в фибрин, поэтому широко применяется в медицине как антикоагулянт.
Если внутри сосуда все же образуется сгусток, его называют тромбом; образование сгустка ведет к острому нарушению кровообращения — тромбозу. Такое случается, например, при повреждении эндотелия, так как шероховатость поврежденного участка способствует разрушению тромбоцитов, в результате чего запускается процесс свертывания крови. Особенно опасен и может привести к внезапной смерти коронарный тромбоз, т. е. тромбоз венечной артерии сердца (разд. 15.5).
Фагоцитоз
Главная функция некоторых лейкоцитов — «заглатывание» микроорганизмов, а также остатков мертвых клеток и других частиц, например пыли в легких Этот процесс называют фагоцитозом, а клетки, осуществляющие его, — фагоцитами. Фагоциты образуют первую линию активной обороны организма при проникновении в него патогенов.
Фагоциты способны к особой форме локо-моции, называемой амебоидным движением: они как бы ползут по субстрату благодаря упорядоченному току своей цитоплазмы. К месту, где находятся объекты-мишени, их направляет градиент концентрации определенных веществ, выделяемых поврежденными клетками крови, тканями, кровяным сгустком или непосредст-
БОТАНИКА
ММА им. И.М. Сеченова
Д. Тейлор, Н. Грин, У. Стаут. БИОЛОГИЯ, т. 2
Транспорт у животных
173
венно бактериями. Такое движение к источнику химического стимула называется хемотаксисом. Прибыв на место, фагоциты распознают вредных бактерий, в чем им способствуют примерно 20 белков, называемых вместе системой комплемента. Эти белки активируются проникшими в организм бактериями и выполняют следующие функции:
1) некоторые обладают способностью привлекать фагоциты к инфицированному участку (направляют хемотаксис);
2) некоторые участвуют в опсонизации (см. ниже);
3) некоторые «продырявливают» поверхностную мембрану бактерий, в результате чего бактериальные клетки набухают и лопаются;
4) некоторые стимулируют воспалительную реакцию.
Опсонизация — это процесс прикрепления к поверхности бактерии особых белков, называемых опсонинами. Обычно опсонины относятся к системе комплемента или к антителам. Роль опсонизации проиллюстрирована рис. 14.36. На поверхности фагоцитов находятся рецепторы, структурно соответствующие прикрепленным к бактериям опсонинам и способные с ними соединяться. В результате при соприкосновении опсонизированной мишени с фагоцитом он ее распознает, связывает, а затем заглатывает. При этом его цитоплазма обтекает неподвижную мишень со всех сторон, так что она оказывается внутри фагоцитарной вакуоли (рис. 14.37). С этой вакуолью сливаются мелкие лизосомы, формируя фаголизосому. В нее высвобождаются лизосомные и другие гидролитические ферменты, а также кислота, переваривающие бактерию. Растворимые продукты переваривания поглощаются окружающей цитоплазмой фагоцита.
Существуют два типа лейкоцитов, способных к фагоцитозу: нейтрофилы и моноциты (табл. 14.2). Нейтрофилы могут протискиваться сквозь стенки капилляров и мигрировать по межклеточным пространствам тканей. Моноциты вне крови превращаются в крупные амебопо-добные макрофаги (греч. macros — большой). Одни макрофаги активно передвигаются, как бы патрулируя ткани, особенно в печени, селезенке и лимфатических узлах; другие стацио-
